淋巴细胞性垂体炎(lymphocytic hypophysitis)MRI特征

　　淋巴细胞性垂体炎(Lymphocytic hypophysitis,LYH)是指由于自身免疫反应引起的垂体部位的炎症因此也称为自身免疫性垂体炎。LYH患者典型MRI表现为鞍旁T2低信号区。

　　而由于局部感染和鞍区占位引起的垂体炎则为继发性垂体炎(secondary hypophysitis)。

　　LYH 以垂体淋巴细胞浸润、垂体组织破坏继而发生垂体功能异常为特征。正如其它自身免疫性疾病也是女性多见甚至起初有人认为LYH仅发生于育龄期妇女。随着近几年来在儿童、绝经后妇女及男性中报告的病例数的增加因此LYH也可以发生于儿童和成人、男性和女性。

　　经典的LYH,炎症限于垂体前叶或腺垂体因此文献中常称为淋巴细胞性腺垂体炎(lymphocytic adenohypophysitis，LAH) 。如果尿崩症是主要症状则为淋巴细胞性漏斗神经垂体炎(lymphocytic infundibuloneurohypophysitis，LINH)) LINH的病变限于漏斗、垂体柄和神经垂体因此也曾称为垂体柄炎、漏斗-垂体柄炎、神经垂体炎和坏死性漏斗-垂体炎。随着近10年来报道的LINH的病例数增加发现LINH多发生于儿童和青年男性。如果炎症同时累及腺垂体和漏斗柄神经垂体者为淋巴细胞性全垂体炎(lymphocytic Infudibulopanhypophysitis，LPH) 。

　　• Affects anterior or posterior lobes or stalk  垂体前叶或后叶或柄

　　• Occurs commonly in late pregnancy or postpartum 妊娠晚期或产后

　　• Can also develop after ipilimumab treatment 依匹单抗治疗

　　• Diabetes insipidus is common 尿崩症

　　IMAGING

　　• MR: thickening of the infundibulum and absence of posterior pituitary bright spot on T1 (→) 漏斗增厚，垂体后叶无亮点; homogenous enhancement on T1 post Gd (→); post-treatment decreased size (→)

　　Parasellar T2 dark area is typical in patients with LYH (►)LYH患者典型表现为鞍旁T2低信号区(►)

　　LAH的MRI表现为垂体弥漫性肿大且大多呈均匀性、明显强化。这与垂体其它炎性病变一致。但LAH中垂体前叶沿着增强的鞍隔(反应炎症的连续性)呈“三角形”强化(提示炎症向垂体柄延伸),这是LYH特异的MRI表现特征;环状强化提示炎症中央坏死。大部分LAH 病变向鞍上扩展。扩展至下丘脑的“舌状”强化是LYH和肉芽肿垂体炎的特征性MRI征象。LAH和LINH的动态MRI检查可以显示下丘脑-垂体血管病变表现为全垂体强化延迟90s以上(正常为60s)垂体后叶强化的高峰时间也延迟 ((> 60 s,正常为30 s))。但也有病例显示给予造影剂后垂体柄和垂体后叶迅速强化这与炎性病变含丰富的毛细血管有关。所以在LYH动态MRI影像中神经垂体强化表现为提前、延迟或缺失。

　　与LAH相比LINH的MRI 特征更具特异性表现为垂体柄弥漫性增粗在下丘脑正中隆起水平垂体柄直径超过3.5mm。MRI上正常的逐渐平滑变细的漏斗柄形状消失存在不同程度的不对称。垂体柄强化显著并延伸至下丘脑底部。神经垂体“亮信号”(正常人 MRI T1加权像上的高信号与含ADH的神经分泌颗粒的磷脂膜有关提示神经垂体功能异常。但约10%的正常人没有这种“亮信号”)消失也比较常见。LINH 中垂体前叶大小和信号正常,但有部分LINH患者MRI显示全垂体增大、垂体柄增粗但垂体前叶功能正常。

　　LPH MRI表现为广泛的炎性改变病变向上扩展至鞍上区域并累及视神经或者向一侧侵犯海绵窦。

　　MRI影像虽然不能很确定的诊断LYH。但其MRI还是具有相对特异性例如1)垂体对称性增大和强化;2)不侵犯鞍底;3)垂体肿块无论是T1还是T2和增强扫描时均表现为均一性;4)特征性的“三角征”、舌状强化和环状强化等。这些征象与临床病史和内分泌功能评价相结合进行综合分析对于“无创”诊断LYH有重要价值。