对于MG伴胸腺瘤的患者应尽早行胸腺切除术,而对于MG不伴胸腺瘤的患者,是否也需行胸腺切除术?一篇发表于《新英格兰医学杂志》的随机对照研究(RCT)给出了答案,结果表明在不伴胸腺瘤的MG的患者疾病早期行胸腺切除术,可降低时间加权的MG定量评分(QMGS)以及隔日泼尼松的剂量,同时可改善长达5年的AChR-全身型MG(AchR-GMG)临床症状。国内与国际MG指南均指出,非胸腺瘤的AChR-GMG患者 (18-50岁),推荐在疾病的早期行胸腺切除,可改善临床症状、减少激素及其他免疫抑制剂的使用,难治性AChR-GMG可考虑行胸腺切除,MuSK-MG则不推荐。全身型重症肌无力(gMG)
2020年之前,全身型重症肌无力(gMG)的治疗以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换以及胸腺切除为主。这些疗法基本可治疗80%的gMG患者,使其症状能够好转且持续稳定,但是约有10%-15%的患者,对现有治疗应答差,还会出现一些副作用,或者本身存在对药物的禁忌症,有肌无力危象的风险。对这类患者通常称他们为难治性gMG。
补体系统对重症肌无力的致病作用已非常明确,经肌肉接头的补体激活导致突触后膜的局部溶解、特征性褶皱的破坏和抗乙酰胆碱受体(AChR)的减少