脐尿管癌影像病理基础及鉴别诊断

 解剖与分型：脐尿管又称脐正中韧带，是由胚胎早期的排泄器官尿囊退化所形成的一条索条状物，连接膀胱顶部与脐部，位于腹横筋膜腹膜之间的疏松结缔组织内，长度约2.0~15.0 cm 。

退化不全脐尿管分4型：（1）脐部脐尿管窦道；（2）膀胱顶部脐尿管憩室；（3）两端闭合而中间段管腔未闭形成脐尿管囊肿；（4）完全不闭锁，称脐尿管未闭或脐尿管瘘。未退化残存的脐尿管有癌变的可能，慢性炎症的长期刺激可导致脐尿管恶变形成脐尿管癌。 

 病理类型：分为黏液腺癌、未特殊分类腺癌、移行细胞癌、鳞状细胞癌、小细胞癌以及其他罕见亚型。以腺癌最为多见，占脐尿管癌的90%，且大部分是黏液腺癌。 

脐尿管癌影像特点：

①肿瘤均位于中线或稍偏离中线的脐尿管走行区，多数肿瘤位于脐尿管膀胱交界区；

②肿瘤多为囊实性肿块，囊壁厚薄不均，外缘不光整,囊壁厚薄不均,外缘不光整,囊内壁不规则。增强扫描肿瘤实性部分及囊壁多呈中度以上强化； 

③肿瘤常侵犯膀胱壁,致邻近膀胱壁增厚,并向膀胱腔内生长,但肿瘤的主体多位于膀胱腔外。

④肿瘤中央或周边可见钙化,呈点状、斑点状、条形或弧形。 ⑤若观察到与病变相连的残存脐尿管多提示脐尿管癌,矢状面可更好地显示残存脐尿管。 

 鉴别诊断： 

①膀胱癌, 脐尿管癌需与发生于顶壁及前壁的膀胱癌鉴别。膀胱癌多向腔内突出形成肿块,可向腔外生长但主体仍位于膀胱内。膀胱癌多为实性肿块,囊实性肿块较少。膀胱癌钙化主要位于病变的边缘。增强检查膀胱癌强化效应较脐尿管癌更明显。 

②脐尿管囊肿合并感染, 表现为囊肿壁明显增厚,边缘不规整,但囊肿内壁仍较光滑,此点为与脐尿管癌鉴别的重点。增强扫描病变呈不均匀轻度强化。 

③脐尿管憩室, 表现为膀胱前顶壁外狭长管道或呈囊状影,与膀胱相通,边缘光滑,囊内密度均匀,可合并结石形成,增强扫描无明显强化。 

④前腹壁中线肿瘤，硬纤维瘤和孤立性纤维瘤,好发于腹直肌或腹外斜肌腱膜中,多见于女性，其尿常规检查多为阴性。