翼腭窝占位性病变影像鉴别诊断及解剖

翼腭窝(Pterygopalatine Fossa简称PPF)是面深部的一个重要结构，与颅内外许多腔与 窝相交通。许多病变可累及此窝，并可沿此窝的自然通道向与之联系的腔与窝蔓延。了解此 窝的解剖结构、毗邻及有关病变的影像学特点，对PPF区病变的临床治疗或治疗计划的制订及对预后的估价具重要意义。翼腭窝病变少见，学习中做了一些记录，以供同行学习交流：

1)神经纤维瘤：是来源于神经组织的良性肿瘤,多数位于皮肤、皮下，多见于青年人, 生长缓慢，常合并神经纤维瘤病，CT多表现为边界清晰的软组织肿块，周围骨质呈压迫吸收改变;T1WI 呈低或等信号,T2WI 呈等或高信号, 信号均匀或不均, 可呈均匀或不均匀强化;可出现坏死、囊变征象。

2)、纤维血管瘤：多见于青少年，绝大多数为男性，有反复鼻出血的病史，肿瘤沿翼腭窝及其周围间隙呈侵袭性生长，翼腭窝的骨质改变以膨胀、变薄及吸收为主，可伴有局部侵蚀破坏;典型MRI表现为病变中显示多发流空信号。

3)、腺样囊性癌：多见于中老年人，病变生长较缓慢，翼腭窝骨质轻度膨胀伴侵蚀性破坏，病变形态不规则，信号不均匀，易沿着翼腭窝通道扩散。

4)、骨纤维异常增殖症：常好发于蝶骨和上颌骨，病变可以导致颌面骨质结构变形、膨大，骨质呈磨玻璃样改变，侵犯翼腭窝导致狭窄变形，常伴有邻近通道的变形移位和扭曲，窝内结构受压，但脂肪一般清晰可见。

5)、淋巴瘤：具有多样性，可致骨塑形而呈轻微骨破坏，或形成浸润性骨改变而骨皮质相对完整，也可伴有周围的骨质破坏。

6)、神经鞘瘤：翼腭窝是三叉神经上颌支走行区，三叉神经上颌支自海绵窦穿圆孔进入翼腭窝，因此翼腭窝是神经源性肿瘤的好发部位。组织学上，神经鞘瘤包含两种成分：Antoni A区，以长梭形细胞的紧密排列为特征;Antoni B区，以伴有少量梭形细胞的疏松粘液基质为特征。在CT上，从不同程度强化的均匀一致卵圆形肿块到以囊性为主的病变。在增强CT上，大约三分之一的病例强化程度高于肌肉，三分之一的病例强化程度等于肌肉，三分之一的病例以囊性为主。在MR上，神经鞘瘤呈等T1，不均匀T2信号强度，反应肿瘤是细胞丰富病变(等信号)还是囊实性病变(不均匀高信号)。肿瘤呈卵圆形、非浸润性病变，邻近骨质呈压迫吸收改变。

　　翼腭窝(Pterygopalatine Fossa简称PPF)是面深部的一个重要结构，与颅内外许多腔与 窝相交通。许多病变可累及此窝，并可沿此窝的自然通道向与之联系的腔与窝蔓延。了解此 窝的解剖结构、毗邻及有关病变的影像学特点，对PPF区病变的临床治疗或治疗计划的制订 及对预后的估价具重要意义。

　　PPF大体解剖

　　PPF深居颞下窝内侧，左右各一，由蝶骨、上颌骨体、翼板、腭骨及颞下窝围绕而成，呈一 狭长的漏斗型间隙，向下逐渐缩窄成一扁窄的间隙，即翼腭管。此窝前界为上颌骨体，后界 为翼板，下界为腭骨，上界为蝶骨。其主要内容物是上颌动脉第3段，上颌神经、翼管神经 节和脂肪。此窝经八个自然管道与鼻腔、口腔、咽、眶、颞下窝、颅中凹相交通，上颌动脉 、翼腭神经节分支及上颌神经就是沿这些自然管道到达分布区的。在外侧，PPF经翼上颌裂 与颞下窝相延续，起自颈外动脉的上颌动脉第3段沿此裂进入PPF;此窝借蝶腭孔与鼻腔相通 ;向前上经眶下裂与眶交通;向下此窝经翼腭管、翼腭大管与腭小管与口腔交通;圆孔位居 蝶骨顶部，PPF借此孔与中颅窝相交通;翼管在翼突内、外板根部，PPF借此管与破裂孔交通 ;咽管由蝶骨鞘突与蝶突围成，并使PPF与咽部相交通。

　　PPF影像解剖

　　在CT问世以前，X线平片及直线或多轨迹体层摄影为显示PPF的主要手段，但这些检查方法仅 能显示骨结构。CT，尤其是高分辨CT、三维CT重建不但能清晰地显示出骨结构，对其中的软 组织及毗邻结构也能提供较详细的信息。MRI对PPF内的血管、神经、脂肪、周围软组织结构 能提供更为可靠的征象。基于体层摄影的PPF影像解剖学，一般以经PPF前后径、侧位及颏尖 下位成像;CT解剖学则以垂直于鞍底的冠状位，以经前床突与眶中部连线为基线的横断面 扫描(层厚1.5mm、3mm或5mm);MRI通常破坏性稳态梯度回聚回波(Spoiled GRASS,SPGR)、自 旋回波(Spin echo,SE)及快速自旋回波(Fast SE,FSE)序列，取得横断、矢状、冠状面影像( 层厚3mm、1mm、1.5mm)。

　　PPF大小及形态在不同病人、不同侧、不同层面各异。此窝大体形态不一。Osborn根据X线平 片及体层摄影归结出了从拉长的裂隙状至三角形泪滴状8种。在CT不同层面，此窝经蝶骨体 平面形态较固定，大多呈窄带状，宽约2～3mm;经翼突平面，呈窄带型、窄三角型或喇叭口 状不一;经翼窝平面大多呈喇叭口状。经PPF最下份层面呈一卵圆形或四边形间隙，约10mm 宽、4mm前后径，此窝长径与头横径成0°～45°角;此层面，前由上颌窦、内侧 及后侧由蝶骨底、外侧由翼上颌裂及颞下窝围成。在距口侧5mm的横断面CT层面，此窝最上 份可见与眶下裂相连，并与头的横径成45°角，其后内侧缘呈扁平状;在此层面上 ，圆孔呈一矢状管道，约1mm宽，连接颅中凹及PPF。翼管在横断面CT上，常常不能显示。

　　在冠状位CT上，此窝的上份呈一四边形间隙。上由蝶骨及眶下裂、内侧由鼻窝、下由上颌窦 、外侧由颞下窝围成。翼腭管是此窝的最下、最窄部分，在冠状位CT中常不能显示。此窝稍 后5mm冠状层面，翼管三角形开口出现在蝶骨底，此管的上外侧方是圆孔的圆形开口。再向 后5mm冠状层面，可见翼管开口，约1mm直径;在此层面，蝶骨上份及眶下裂的下方小槽上圆 孔的后端。

　　PPF内脂肪在CT上表现为低密度影，在连续层面上，这个脂肪密度影与眶尖脂肪相延续，窝 内血管可被脂肪低密度衬托出来。在增强CT扫描中，窝内上颌动脉及其分支呈小圆点状强化 结构。在横断CT层面，由于颅底的部分容积效应，上颌神经及翼腭神经节常常不能显示。在 冠状CT层面，上颌神经及翼腭神经节可被显示，表现为脂肪内圆形软组织影，位居PPF的上 份;上颌动脉及其分支呈现多数小圆形增强结构。在MRI中，脂肪呈高信号;血管及神经在S E及FSE序列中脂肪信号内的低信号;在SPGR中，窝内血管由于流动相关增强效应呈高信号， 可与呈低信号的神经鉴别开来。

　　PPF病变的影像学

　　1. PPF创伤性改变

　　严重的面部创伤常常累及PPF。复杂的颧上颌及LeFor t或双侧多窦骨折均可累及此窝或翼板。LeFort?Ⅰ和Ⅱ骨折常通过翼上颌延伸，并使翼腭 管增宽，也可累及翼板的下份或中份。LeFort?Ⅲ损伤致翼板骨折常在PPF尖部，翼板与蝶 骨体连 结处，严重者可使翼板多发骨折。对于严重面部外伤病人，为了显示损伤的程度，前后径及 侧位体层成像是必要的。但对于不配合的病人及对骨折并发症的显示，此种检查方法往往是 不适合的。CT能较好地显示骨及软组织结构，但常规CT扫描，由于扫描层厚，扫描时间长， 对PPF区骨折及软组织损伤不能提供足够的信息。高分辨率CT是显示PPF软组织及骨损伤行之 有效方法，尤其对一些不明显的较小的骨折，更显示出优势。冠状结构如翼板骨折多为横行 ，冠状位CT薄层扫描是常用的方式，对于矢状位骨折也常采用冠状位CT扫描。横断位CT扫描 对此类损伤也能提供一定信息，尤其对蝶窦撕裂引起PPF血肿形成的病例，此时CT表现为PPF 变浑浊或软组织阴影。上颌窦后壁骨折，多采用横断位CT薄层扫描。

　　2. PPF炎症性改变

　　非复杂的鼻或鼻旁窦炎症病变一般不向此窝蔓延。慢性肥大性鼻窦炎 ，以鼻窦或鼻旁窦霉菌性粘膜肥大为特征，可引起广泛的骨质侵犯或硬化。在这类病例中， 若有明显的骨质破坏，常是一种或几种病变的征象，如肿瘤、坏死性肉芽肿、霉菌性感染等 。若骨壁扩大，加上临床上有血管舒缩性鼻炎、慢性鼻窦炎及鼻息肉，这对影像的鉴别诊断 有帮助。坏死性肉芽肿及霉菌性感染常能蔓及PPF。在鼻腔，骨壁常被破坏但不扩大，几个 鼻窦常同时受累，并且骨质破坏常有先沿自然管道或裂的趋向。上颌磨牙的感 染也可沿颞下窝侵及PPF，引起此窝浑浊、模糊、脂肪消失，甚至可引起周围骨壁破坏或硬 化，并可继而经眶下裂引起眶周炎或脓肿。不常见但常较广泛的蝶筛粘膜液肿 也可侵及PPF，常引起邻近窦壁曲线状扩张，窝腔侵蚀，病变区骨壁变薄或破坏或硬化。

　　3. PPF良性占位性病变

　　PPF良性占位性病变主要引起上颌窦后壁受推前弓，翼板受推后弓 ，周围骨壁可见受压变薄，骨质稀疏，受侵蚀或增生硬化，间隙内脂肪受压移位，窝内有软 组织充填。

　　神经鞘瘤可发生于此窝的翼腭神经节。平片及体层摄影可发现PPF扩大，周围骨壁受推移位 、受压变薄。CT平描发现膨大的PPF为软组织密度肿块充填，并可延伸至翼上颌裂，向上、 向后进入眶尖，且可延伸至中颅窝。对比增强CT扫描，软组织影常呈不均匀强化。MRI自旋 回波T2WI上肿块呈与脑白质同等信号，周围脂肪受推移位，甚至消失。颈外动脉血管造影 显示病变供血血管多来自蝶腭动脉和腭大动脉。

　　PPF区包虫囊肿较罕见，颏枕位鼻旁窦拍片检查及CT扫描除发现发生此区良性占位的一般征 象外，CT值接近水的密度，增强CT检查可发现病变不强化或仅囊壁强化。进一步确诊还有 赖于病理检查。

　　青年性纤维血瘤病多起自鼻咽部，常沿自然管道侵入PPF，继而蔓延至翼上颌裂、鞍旁，也 可至颅中凹硬膜外。传统X线平片及体层也能显示骨壁改变，但CT除能显示出骨壁改变外， 对软组织肿块轮廓及蔓延程度也能提供较多的信息，尤其这类病变有易出血倾向，活检可带 来难以控制的大出血，无创伤CT检查更具优势。当病变蔓延至翼上颌裂或颅中凹时，对比增 强CT扫描可使病变与翼上颌裂内软组织、中颅窝脑组织区别开来[19]。朱光第等报 道3例原发于PPF的纤维血管瘤，并提出与此类继发肿瘤鉴别依据。他认为PPF原发肿瘤多以P PF为中心，翼突和上颌骨主要在前后方向上发生移位，尤其翼板外移不明显，并且可向颞下 窝蔓延而呈葫蔓延而呈葫芦状或哑铃状外观，临床上多以面颊部隆起为第1症状。而原发于 鼻咽部的此类肿瘤侵入PPF时，翼板外移位较明显，临床上多以鼻塞为首发症状[20]。有时原发于上颌窦后壁的囊性病变也可有类似于原发PPF纤维血管瘤的表现，但注射造 影剂后纤维血管瘤有显著的、均匀的强化，而囊肿不强化，可资鉴别。颈外动脉造影表现纤 维血管瘤供血动脉来自颌内动脉[21]。

　　巨大的垂体腺瘤或三叉神经鞘瘤可侵蚀蝶骨翼，继而蔓及翼板基底部与PPF顶部。 常见的鼻 腔脑膜瘤与常见的蝶翼脑膜瘤一样可使PPF及翼板受累，产生骨质硬化。其它如颅面骨纤维 异常增殖症，成骨性转移瘤也可引起PPF骨壁硬化改变，应注意鉴别。

　　4. PPF恶性肿瘤

　　鼻咽癌是累及该部位最常见的恶性肿瘤之一，它可侵犯咽周间隙，并可继 续向前侵犯，沿翼外板侵犯PPF，甚至可直接破坏翼突内、外板侵犯此窝，继而破坏窝前壁 ，在此窝内形成软组织肿块。CT检查除发现此窝骨壁改变之外，也可显示窝内为脂肪影软组 织密度影代替。MRI检查T1WI高密度脂肪影为接近肌肉信号影代替。增强扫描可见PPF内软 组织影呈不均一强。肿瘤可沿此窝自管孔道向四周侵犯，沿下眶下裂入眶，使眶尖脂肪影消 失，也可向其它腔或窝侵犯引起相应改变。

　　上颌窦癌常表现为上颌窦膨胀破坏，后壁破坏后可侵入PPF，继而可破坏其它骨壁。此时CT 检查见肿瘤呈肌密度，MRI检查T1WI呈稍高于肌肉信号强度，T2WI信号强度增高不明显。原发于上颌窦的恶性肿瘤，尤其是囊腺瘤，可沿神经周向周围蔓延，这是 一种较为隐匿的侵犯方式。其它发生于头颈部的肿瘤如鳞癌、淋巴瘤、恶性纤维组织细胞等 也有这种行为方式。当肿瘤侵犯神经后，肿瘤可沿神经鞘到达与之连接的深部神经，并且常 播散至计划切除部位之外的区域。因而探查这种蔓延方式对临床治疗计划的制订及对预后的 估价都是十分重要的。PPF是肿瘤沿颅神经蔓延的重要枢纽。起自三叉神经节的三叉神经第 2支经圆孔进入PPF，并发出终支于腭、窦、鼻腔及面部，因而起自这些部位的此类肿瘤可 沿其中任何一个渠道进入PPF，继而沿神经侵入到位居颅中凹的三叉神经节，再向视神经蔓 延或下颌神经蔓延。起自其它部位的肿瘤也或沿下颌神经或视神经，继而沿相反的途径侵入 PPF。PPF内容物脂肪，脂肪的消失常提示病理变化，即使没有骨壁的破坏，当然也包括神经 周蔓延。其它如孔道的扩大，Mekel腔强化及相关神经所支配肌肉的萎缩等均提示有这种传 播方式的可能。神经周蔓延常可通过自然孔道的扩大，或PPF或中颅窝“重新造面”现象得 以检出。这种孔道的扩大常在横轴层面显示较好，在纵轴层面也能显示出来。多轨迹体层与 冠状位CT效果相当，但有时病人口内金属异物可造成CT伪影出现。

　　颞下窝恶性肿瘤如横纹肌肉瘤也可侵犯PPF，引起窝腔扩大，窝壁受压移位、骨壁不规则或 受侵破坏。转移性肿瘤也可侵犯PPF或翼板，引起溶骨性或成骨性改变。

　　发生于PPF肿瘤以继发为主，窝内脂肪消失为软组织所代替常被认为是一种病理改变。但应当注意某些病例PPF较小，内有血管及PPF神经节，在某些层面上呈软 组织充填影，不要误认为病理性改变。这种情况一般均为双侧对称性出现，是不可能在每个 层面都出现，可资鉴别。

　　结论

　　PPF是一个较为复杂、重要的解剖结构，头颈部许多病变均可侵及此窝。及早发现或确定此 窝是否受累或受累的程度，对临床治疗计划的制订或预后评估均具重要意义。详细了解此窝 解剖及其交通是影像诊断的基础。体层、CT，尤其是高分辨CT、三维CT重建对骨结构显示直 观，但对软组织变化、脂肪为肿瘤的替代、神经血管的显示远不及MRI直接。CT与MRI对照研 究无论对解剖，还是病变的显示，均将是一条行之有效的方法。（祁吉.翼腭窝解剖及病变的影像学.放射学实践）