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典型病例~非骨化性纤维瘤(NOF)

已有 78 次阅读2021-1-10 00:07 |个人分类:医学影像|系统分类:医学科学

典型病例~非骨化性纤维瘤(NOF),最需要鉴别的是FCD和BFH。


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回复 hyc3140 2021-1-10 00:11
非骨化性纤维瘤(NOF)是一种来源于纤维组织的骨良性肿瘤,以青少年多见,是由骨髓结缔组织起源的良性肿瘤。本病发病率较低,一般占骨肿瘤及瘤样病变的0.86%~1.22%,占良性骨肿瘤的3.70%,男女之比为1.38∶1,年龄多在11~20岁(29.6%);多见于下肢、股骨和胫骨,其次为肱骨和颌骨,上肢和短扁骨比较少,病位多位于干骺端,但不侵及骨骺线,或者近于骨干侧。

(1)临床诊断特点。一般很少有临床症状,有时在病理性骨折后才发现。主要症状为局部轻微疼痛和压痛,其次以病理骨折首诊者发现,或检查其他病患时在X线片上意外发现。少数因局部骨质膨胀变形而发现。实验室检查无异常。

X线片特征比较典型,容易诊断。病变位于长骨干骺端骨干的内侧,距骺板3~4cm,未累及后者。一般病灶1~5cm大小不等,有的可达10cm。病变为圆形或椭圆形、偏心性生长,与骨长轴一致,但有向整个骨侵及倾向。病损内部常呈分叶状,骨皮质变薄,而髓侧边缘硬化,界限清晰。位于皮质骨附近者,从一侧突出骨外,表面骨质轻度扩张,骨质变薄。位于股骨等粗大骨内者可偏心性生长,位于腓骨等细小骨者可充满髓腔,表面骨质轻微变薄。肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化,常呈肥皂泡沫状,可合并病理骨折。

本例患者术前无症状,生化检查无异常。因同侧肢体摔伤骨折复查X线片时发现病灶,且术前漏诊,经过病理检查,结合X线片,依据该病的临床特点,最后该患者才得到确诊。非骨化性纤维瘤是骨的一种良性肿瘤病变,由于可能合并病理性骨折或发生肿瘤恶变,多发生于青少年,临床症状不明显,结合X线片特点应考虑到本病,确定诊断需要病理检查。本病比较少见,临床医师及放射科医生较难做出正确诊断。故在临床上应予以足够重视。

(2)病理变化。①大体所见:肿瘤呈棕色或暗红色,切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。②显微镜检:可见大量纤维细胞呈漩涡状排列,可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒,但无论细胞如何丰富,肿瘤细胞内一般没有成骨现象,这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。

(3)鉴别诊断。虽然非骨化性纤维瘤的影像学检查有特征性改变,但在青少年年龄段,骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤、单纯骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、软骨黏液样纤维瘤、软骨瘤等一些骨的良性肿瘤及瘤样病变在影像学上有诸多类似征象,故在影像诊断过程中容易出现误诊、漏诊。尤其在病理上,目前认为非骨化性纤维瘤与纤维组织细胞瘤难以区分,骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)是原发于骨的间叶肿瘤,属于世界卫生组织(WHO)分类中组织细胞源性肿瘤。良性纤维组织细胞瘤具有纤维母细胞与组织细胞分化特点,与骨干骺端非骨化性纤维瘤在组织学上相似,但是具有不同的临床和放射学特点。

NOF与骨BFH在局部病灶的大体影像学表现也相似,但骨BFH可是侵袭性,有复发可能,因此对二者进行鉴别有重要意义。具体可从以下几个方面进行鉴别:NOF好发年龄为20岁以下,较骨BFH年轻;NOF很少会引起局部疼痛,症状较轻,而大部分骨BFH具有疼痛的症状;NOF通常局限于长骨的干骺端,部分位于皮质内,与骨皮质关系密切,而骨BFH可位于干骺端或骨端,NOF在临床上则有自愈倾向,而骨BFH有术后复发的可能。
回复 hyc3140 2021-1-10 00:17
纤维性骨皮质缺损fibrous cortical defect of bone,FCD
非骨化性纤维瘤non-ossifying fibroma,NOF

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