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典型病例～非骨化性纤维瘤（NOF）

已有 79 次阅读2021-1-10 00:07 |个人分类:医学影像|系统分类:医学科学

典型病例～非骨化性纤维瘤（NOF），最需要鉴别的是FCD和BFH。

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回复 hyc3140 2021-1-10 00:11: 非骨化性纤维瘤（NOF）是一种来源于纤维组织的骨良性肿瘤，以青少年多见，是由骨髓结缔组织起源的良性肿瘤。本病发病率较低，一般占骨肿瘤及瘤样病变的0．86％～1．22％，占良性骨肿瘤的3．70％，男女之比为1．38∶1，年龄多在11～20岁（29．6％）；多见于下肢、股骨和胫骨，其次为肱骨和颌骨，上肢和短扁骨比较少，病位多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧。

（1）临床诊断特点。一般很少有临床症状，有时在病理性骨折后才发现。主要症状为局部轻微疼痛和压痛，其次以病理骨折首诊者发现，或检查其他病患时在X线片上意外发现。少数因局部骨质膨胀变形而发现。实验室检查无异常。

X线片特征比较典型，容易诊断。病变位于长骨干骺端骨干的内侧，距骺板3～4cm，未累及后者。一般病灶1～5cm大小不等，有的可达10cm。病变为圆形或椭圆形、偏心性生长，与骨长轴一致，但有向整个骨侵及倾向。病损内部常呈分叶状，骨皮质变薄，而髓侧边缘硬化，界限清晰。位于皮质骨附近者，从一侧突出骨外，表面骨质轻度扩张，骨质变薄。位于股骨等粗大骨内者可偏心性生长，位于腓骨等细小骨者可充满髓腔，表面骨质轻微变薄。肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化，常呈肥皂泡沫状，可合并病理骨折。

本例患者术前无症状，生化检查无异常。因同侧肢体摔伤骨折复查X线片时发现病灶，且术前漏诊，经过病理检查，结合X线片，依据该病的临床特点，最后该患者才得到确诊。非骨化性纤维瘤是骨的一种良性肿瘤病变，由于可能合并病理性骨折或发生肿瘤恶变，多发生于青少年，临床症状不明显，结合X线片特点应考虑到本病，确定诊断需要病理检查。本病比较少见，临床医师及放射科医生较难做出正确诊断。故在临床上应予以足够重视。

（2）病理变化。①大体所见：肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。②显微镜检：可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但无论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。

（3）鉴别诊断。虽然非骨化性纤维瘤的影像学检查有特征性改变，但在青少年年龄段，骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤、单纯骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、软骨黏液样纤维瘤、软骨瘤等一些骨的良性肿瘤及瘤样病变在影像学上有诸多类似征象，故在影像诊断过程中容易出现误诊、漏诊。尤其在病理上，目前认为非骨化性纤维瘤与纤维组织细胞瘤难以区分，骨良性纤维组织细胞瘤（BFH）是原发于骨的间叶肿瘤，属于世界卫生组织（WHO）分类中组织细胞源性肿瘤。良性纤维组织细胞瘤具有纤维母细胞与组织细胞分化特点，与骨干骺端非骨化性纤维瘤在组织学上相似，但是具有不同的临床和放射学特点。

NOF与骨BFH在局部病灶的大体影像学表现也相似，但骨BFH可是侵袭性，有复发可能，因此对二者进行鉴别有重要意义。具体可从以下几个方面进行鉴别：NOF好发年龄为20岁以下，较骨BFH年轻；NOF很少会引起局部疼痛，症状较轻，而大部分骨BFH具有疼痛的症状；NOF通常局限于长骨的干骺端，部分位于皮质内，与骨皮质关系密切，而骨BFH可位于干骺端或骨端，NOF在临床上则有自愈倾向，而骨BFH有术后复发的可能。

回复 hyc3140 2021-1-10 00:17: 纤维性骨皮质缺损fibrous cortical defect of bone,FCD
非骨化性纤维瘤non-ossifying fibroma,NOF

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