肥厚性硬脑膜炎的MRI诊断及临床

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肥厚性硬脑膜炎的MRI诊断及临床。肥厚性硬脑膜炎 (hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP) 是一种少见的以硬脑膜和 (或) 硬脊膜局限性或弥漫性增厚为特征的慢性炎性纤维增生性疾病。依病因可分为特发性和继发性两类，特发性 HCP 病因未明，继发性 HCP 以感染性为主。目前 HCP 尚无公认临床诊断标准，硬脑膜活检被认为是诊断该病的「金标准」。但临床上病理活检可行性较小，故临床主要通过病史、临床特点及必要的辅助检查、试验性治疗作出诊断。


病例一
男，66 岁，主因「间断间断头痛 1 年余，加重 1 月余。1 年前无明显诱因突然出现头痛，表现为阵发性疼痛，期间症状无明显缓解；于 1 个月前症状加重，表现为前额、顶部搏动样疼痛。脑脊液压力 330 mmH2O。


MR 表现：双侧顶枕部硬脑膜增厚，T1WI 呈等信号，T2WI 和 FLAIR 呈低信号，增强扫描可见明显强化，软脑膜未受累。

激素治疗后腰穿：脑脊液压力190mmH2O，无色透明。脑脊液蛋白、IgG恢复正常。

诊断为肥厚性硬脑膜炎

病例二
男，48 岁，因「 头晕头痛伴恶心呕吐 3 天」。3 天前无明显诱因突然出现头晕、头痛，伴恶心、呕吐，无天旋地转感，呕吐 5-6 次，呕吐物为为胃内容物。于昨日出现眼部胀痛。


MR 表现：双侧额颞部硬脑膜增厚，T1WI 呈等信号，FLAIR 呈稍高信号，增强扫描明显强化，软脑膜未受累。另见上矢状窦可见带状 T1WI 高信号，增强扫描可见充盈缺损。

诊断为肥厚性硬脑膜炎，伴上矢状窦血栓
激素治疗后状态平稳，症状明显好转；抗血栓治疗后，血栓范围减小

肥厚性硬脑膜炎
1、前言：肥厚性硬脑膜炎 (hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP) 是一种少见的以硬脑膜和 (或) 硬脊膜局限性或弥漫性增厚为特征的慢性炎性纤维增生性疾病。依病因可分为特发性和继发性两类，特发性 HCP 病因未明，继发性 HCP 以感染性为主。目前 HCP 尚无公认临床诊断标准，硬脑膜活检被认为是诊断该病的「金标准」。但临床上病理活检可行性较小，故临床主要通过病史、临床特点及必要的辅助检查、试验性治疗作出诊断。
2、病理变化及机制HCP 硬脑膜病理表现主要为肥厚的硬脑膜呈非特异性炎性改变。

激活的 T 辅助细胞和 T 调节细胞产生白介素激活嗜酸性粒细胞、巨噬细胞和纤维母细胞。纤维母细胞产生大量纤维组织。


3、临床表现：HCP 多慢性起病，男性发病率较高，中老年多发，常以头痛为首发或唯一症状。头痛部位与硬脑膜肥厚的部位有关，常表现为持续性胀痛或阵发性刺痛，程度较剧烈，为最常见的症状，其发生机制或为炎症刺激硬脑膜和 (或) 肥厚的硬脑膜压迫致颅内高压所致。此外，多合并脑神经受损，可分为两组分别与临床和影像学密切相关的综合征：脑神经Ⅱ、 Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ与海绵窦密切相关；而镰幕交界处的硬脑膜增厚与脑神经 V、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、X 相关。此外肥厚的硬脑膜压迫小脑及桥小脑角可出现共济失调，刺激大脑皮层可出现癫痫，累及脑实质可出现偏瘫、偏身麻木及精神行为异常等表现。

4、实验室检查：可见部分患者 ESR 及 CRP 不同程度的升高，合并感染时可见 WBC 升高，部分患者合并血管炎性指标阳性，如 RF、p-ANCA、 c3、c4 等，这些指标于治疗过程中逐渐恢复正常，表明存在炎性反应，但这些炎性指标特异性差。

5、MR 表现：头部 MRI 检查尤其是增强 MRI 具有特征性表现，对 HC 的诊断及预后评价有较高价值。T1WI 为等信号，T2WI 为等信号或低信号，增强 T1WI 可见硬脑膜局限性或弥漫性、线性或结节性异常强化，亦可见特征性 「奔驰征」。治疗后复查可见硬脑膜的增厚变薄、消失，强化减轻或消失。


6、治疗：多数学者主张大剂量糖皮质激素冲击治疗后逐渐减量至小剂量维持治疗。而对于颅底硬膜肥厚而激素治疗不敏感或硬脑 膜局部或弥漫性肥厚明显且已出现脑实质或脑神经 受压症状者，可考虑外科手术。此外，应长期随访预后以明确该治疗方案的有效性，为后续该病的诊疗及研究提供重要借鉴。

来源：影像时间
作者 | 影像shine
内容策划 | 小雪球、彭龙
题图来源 | 图虫创意
插图来源 | 作者提供
参考文献
Lu Lucy X,Della-Torre Emanuel,Stone John H et al. IgG4-related hypertrophic pachymeningitis: clinical features, diagnostic criteria, and treatment.[J] .JAMA Neurol, 2014, 71: 785-93.