完全/部分空泡蝶鞍！你了解它的诊断及分级标准吗

hyc3140

【空泡蝶鞍】空泡蝶鞍(empty sella，ES)是一种病因尚不完全清楚，缺乏典型临床症状的垂体疾病。


主要病因
原发性空泡蝶鞍的发生需要两个因素: (1) 必要因素，即先天性鞍隔发育缺陷。有报道，20. 5%的正常人都存在不同程度的鞍隔发育缺陷。(2) 促发因素，指各种致颅内压增高的情况，如高二氧化碳血症、假性脑瘤等，或各种致垂体体积变小的情况，如妊娠后( 特别是多次生产是原发性空泡蝶鞍的重要危险因素) 、绝经、Addison病激素替代后等。
垂体正常高度
  垂体大小一般用高度来衡量，采用最大高度 6 ,8，10，12( mm ）原则。
婴儿和儿童(＜12岁）≤6mm，通常情况≤8mm，哺乳期妇女为≤10mm，围产期妇女为≤12mm。高度在正常范围时，注意垂体形态及有无异常信号。
附：1、儿童垂体高度＜2mm，要结合临床，考虑发育不良。       2、垂体柄直径通常≤4mm。
空泡蝶鞍诊断标准
空泡蝶鞍也称空蝶鞍。
临床表现：任何年龄均可发病，女性多见。随年龄增长发病率增加。中年肥胖女性最多见,尤其是多产妇，这可能与多产妇反复妊娠分娩,垂体腺反复增生萎缩有关。
大部分无临床症状，有症状者以头痛、头晕为常见症状，头痛的部位、程度、性质、时间间隔各不相同,以额眶部多见,头痛无特征性,也无定位意义,还可以有视力减退和视野改变,视野改变以双颞侧偏盲或周边视野偏盲多见。部分患者合并高血压、肥胖、闭经、泌乳、性功能减退、良性颅内压增高等。
影像表现
由于鞍上池疝入鞍内,部分正常垂体的位置被脑脊液所取代，故在横断位T1、T2上于垂体层面在垂体窝处可见类圆形脑脊液信号，其内可见点状与脑组织等信号的垂体柄,也就是所谓的T1“白靶”征和T2“黑靶”征·在矢状位T1像上可清晰直观地看到下疝的鞍上池、受压萎缩变扁向后下移位的垂体，高度<2mm,向后移位的垂体柄,相对扩大的蝶鞍及下陷的鞍底。冠状位见垂体压缩变扁呈“凹”形。



诊断标准
1.蝶鞍扩大，前后径＞10mm，垂体窝内充满液体信号。2、垂体高径＜3mm:部分型：鞍区充满脑脊液的面积小于 50%；垂体厚度≥3 毫米，＜7mm
完全型：超过50% 以上的鞍区充满脑脊液；垂体厚度≤2 毫米

依据来源：https://radiopaedia.org/cases/empty-sella-21
原发性空蝶鞍综合征诊治中国专家共识


用彩色标记来定义解剖结构。漏斗或垂体柄为黄色，垂体为绿色，鞍区边界为红色。垂体上方和漏斗周围的暗区是充满鞍区的脊髓液




图 1 T1 和 T2 加权磁共振图像的矢状图。A ：T1 加权磁共振 (MR) 图像的矢状图；B：T2 加权 MR 图像的矢状图。箭头显示充满脑脊液的空鞍区，完全性空泡蝶鞍。


矢状 T1 加权 MRI 显示部分空鞍综合征。


两例空鞍区及席汉氏综合征患者的矢状 T1W 图像，左图（未造影的矢状 T1W 图像）和右图（造影增强后的矢状 T1W 图像）代表两例席汉氏综合征患者的空鞍 MRI 表现。两名患者均在产后 3 年和 20 年因未确诊的全垂体功能减退和感染而出现低钠性昏迷，并伴有产后出血。END

来源：影像诊断与科研