原发性肺隐球菌病影像学表现与病理

hyc3140

原发性肺隐球菌病（PPC）是一种较为罕见的肺部真菌感染性疾病，主要由新型隐球菌引起，其发病率仅次于肺曲霉菌病。近年来，随着细胞毒性药物、免疫抑制剂的广泛应用以及免疫缺陷病如艾滋病的发病率增加，PPC的发病率也有所上升。PPC的临床和影像表现缺乏特异性，容易误诊为肺癌、肺结核或肺炎。此外，也有研究表明，PPC的发病可能与接触鸽粪有关。值得注意的是，大约有一半的PPC患者免疫功能正常，且以中青年男性为主。
一、病理表现   
HE染色显示，病灶区多核巨细胞和巨噬细胞胞质内含有大量无色或淡粉红色的空泡状隐球菌孢子，大小不一，伴大量肉芽肿形成，主要由巨噬细胞、多核巨细胞、淋巴细胞、纤维母细胞组成，其周围间质内有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。
二、临床与病理
PPC的临床表现缺乏特异性，主要包括发热、咳嗽、咳痰/血等症状。该病的病理表现与患者的病程和免疫状态密切相关。在早期或免疫力低下的患者中，病变主要表现为胶冻样病变，缺乏炎性细胞浸润，不易形成肉芽肿反应。而在晚期或免疫力正常的患者中，病变则表现为非干酪性肉芽肿和纤维结缔组织增生。肉芽肿主要由巨噬细胞、多核巨细胞和淋巴细胞等构成，其中巨噬细胞内含隐球菌菌体，可伴有小脓肿形成，但钙化较为罕见。
三、影像学表现
PPC可累及双肺各叶，但在胸膜下区域较为常见，尤其是右肺下叶，且主要分布在背段和后基底段胸膜下。这一现象可能与隐球菌孢子在外周带的定植有关。PPC是一种慢性感染性疾病，其病理表现具有多样性，因此在CT上的表现也各不相同。综合已有文献报道，PPC的CT表现多种多样，但多数病例表现为胸膜下结节或肿块，有时可伴有空洞或钙化。对于PPC的诊断，需要综合考虑临床表现、影像学检查和实验室检查等多方面的因素。

1.PPC的常见CT表现主要包括以下几种类型：
1）单发结节/团块：分布于胸膜下或肺实质。形态呈类圆形、不规则形，胸膜下病灶宽基底与胸膜相连。可见“毛刺征”，“胸膜凹陷征”，坏死，“晕征”，“空气支气管征”。   
2）多发结节/团块：分布胸膜下、肺实质内。部分结节可融合成团，伴多个深分叶，病灶宽基底与胸膜相连，“晕征”，“毛刺征”，“胸膜凹陷征”，“空气支气管征”。



上图：病例来源中国医学影像联盟。

3）浸润实变型：病灶内见片状实变影，可见“空气支气管征”，“晕征”，见“胸膜凹陷征”。伴胸腔积液，伴纵膈淋巴结肿大。

4）混合型：病灶内结节、团块、斑片影相混杂。可表现为“空气支气管征”，坏死、空洞，“晕征”，“毛刺征”“胸膜凹陷征”，胸腔积液，纵膈淋巴结肿大，钙化。

2.典型征象：
    结节、肿块型是免疫正常者中较为常见的表现，胸膜下单发或多发结节/肿块影，部分伴“毛刺征”、“晕征”及“胸膜凹陷征”，易与肺癌混淆。免疫功能损害者多见浸润实变型，表现为大叶或节段性分布病灶，边缘模糊，密度减低，内见“空气支气管征”，与肺癌不同。弥漫粟粒型少见，主要表现为双肺弥漫多发粟粒小结节。混合型病变为晚期表现，无特异性。
   CT增强扫描显示病灶常呈轻-中度较均匀强化，部分伴血管造影征。少见表现包括坏死、空洞、合并钙化、胸腔积液和纵膈淋巴结肿大。PPC病灶多伴有坏死，增强多呈环状不均匀强化。这可能与隐球菌的病理状态及患者的免疫力有关。在疾病的早期或患者免疫力低下时，可能形成胶质性病变（黏液样变性），此时炎症反应较为轻微。随着疾病的发展，可能演变为慢性肉芽肿，此时炎症组织充血、血管增生，并可能伴随小脓肿的形成。
“血管造影征”，表现为病灶内血管走向良好、形态规则、管壁无破坏。这与肺恶性肿瘤的血管表现不同，后者通常血管粗细不均、杂乱无章且可能出现动静脉瘘。

3.少见征象：肺胞菌肺炎（PPC）在CT影像上存在一些罕见的表现。这些表现包括坏死、空洞、钙化、胸腔积液以及淋巴结肿大。关于坏死和空洞的表现，坏死位于病灶中心，可以厚壁空洞，空洞的内壁光滑，增强扫描显示轻至中度强化。厚壁内部仍存在坏死区域，这与癌性空洞的特征有所区别。关于钙化的情况，发生率相对较低。这可能与PPC晚期病理改变主要以炎性肉芽肿和凝固性坏死为主，而缺乏病理性钙化有关。关于胸腔积液和纵膈淋巴结肿大的情况。这些表现多见于免疫力较低的患者。
四、总结：
PPC是一种罕见的由真菌引起的感染性疾病，不受患者免疫功能状态的影响，无论是正常还是低下的人群都有可能发生。胸部CT检查发现肺野外周胸膜下存在结节或团块病灶，并伴随“毛刺征”、“空气支气管征”和“晕征”等征象时，应高度怀疑PPC的可能性。在增强扫描中，病灶通常呈现为轻至中度的均匀强化，部分情况下还可能观察到血管造影征。

参考文献：
［1］ 沈晓速，王冰，陶芳，等． 周围型肺癌支气管气相的 HＲCT分型及其诊断价值［J］． 中国 CT和MＲI杂志，2012，10( 6) : 44．
［2］ ＲIGBY AL，GLANVILLE AＲ． Miliary pulmonary ryptococcosis inan HIV positive patient［J］． Am J Ｒespir Crit Care Med，2012，186( 2) : 200．
［3］ 吴俊． 肺隐球菌病( PC) 肺部 CT 增强扫描影像表现及临床病理分析［J］． 中国 CT 和MＲI杂志，2016，14( 1) : 59．     

END

来源：天等放射