帕金森-燕尾征出现的机制和MR特点

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帕金森病又称为震颤麻痹，是一种以静止性震颤、运动迟缓、肌张力增高和姿势平衡障碍为典型临床表现、黑质多巴胺能神经元进行性缺失为主要病理变化的进行性神经系统退行性疾病。

目前对于该病的诊断多依赖于患者的病史、临床表现及对多巴胺类药物的反应，缺乏客观依据。好在影像为我们提供了诊断方法，健康人的中脑黑质 SWI 序列可观察到「燕尾征」，而帕金森患者则没有此征象。「燕尾征」区分帕金森患者和非帕金森患者准确率很高。

我们先来看看「燕尾征」的模式图：

上图 A 为「燕尾征」的模式图，B 图为中脑黑质层面模式图
我们再来看看「燕尾征」的实战图：

左图为一非帕金森患者的中脑黑质层面的 SWI 序列图像；右图为中脑黑质局部放大解剖结构，1：大脑脚，2：黑质，3：中脑水管，4：脑桥被盖，5：黑质核团 1，6：内侧丘系。
燕尾征出现的机制
黑质分为致密部和网状部，致密部主要是含神经黑色素的多巴胺能细胞，而网状部则聚集着 GABA 能神经细胞。黑质的致密部主要由 5 个含多巴胺能神经元的钙结合蛋白阴性区域构成，即黑质核团。最大的核团为黑质核团 1，位于黑质的腹侧，在帕金森患者中受到的影响最大，表现为多巴胺能神经元的大量消失耗尽，最多可达 98%。

在 3.0 T 的磁共振上运用高分辨 SWI 可以观察到黑质，健康对照组的黑质外观非常像燕尾，而在帕金森患者中则看不到「燕尾征」的存在，这可能是由于神经细胞的损失神经黑色素的损耗，黑质核团内铁含量的增加，铁氧化状态的改变，或者是这些因素共同作用的结果，致使黑质核团 1 的顺磁性增加，信号由高变低，不能观察到黑质核团 1 的高信号。而在正常对照组中，黑质中的黑质核团 1 表现为楔形高信号，前面和外侧的黑质的致密部以及内侧的内侧丘系都表现为低信号，故表现出「燕尾征」。

燕尾征的影像特点
3 T 磁共振高分辨 SWI 上可观察到黑质核团 1，表现为「燕尾征」，而帕金森患者往往缺如。黑质核团 1 位于黑质的后 1/3，在 SWI 上呈线状、逗号或楔形的高信号，前面和外侧的黑质的致密部以及内侧的内侧丘系都表现为低信号。因此，从整体来看，黑质核团 1 在轴位 SWI 上呈「燕尾征」表现。
下面我们来看看非帕金森患者与帕金森患者的中脑黑质区的 SWI 影像对比，大家就一目了然了：




图 1
上图为非帕金森病患者，两图都可以清晰看到黑质核团 1 的结构，即「燕尾征」；下图为帕金森患者，黑质的边界已经模糊不清，「燕尾征」消失。


图 2
男，67 岁，帕金森患者，在 SWI 序列上黑质区双侧「燕尾征」消失（箭，A）；男，65 岁，非帕金森患者（多系统萎缩），在 SWI 序列上黑质区类圆形高信号，代表双侧「燕尾征」存在。


图 3
A：62 岁女性,临床诊断帕金森，SWI 序列见双侧「燕尾征」消失；B：56 岁对照组男性，SWI 序列可见双侧「燕尾征」存在。


图 4
左图为 SWI 显示健康者黑质「燕尾征」在；右图为 SWI 显示帕金森患者黑质「燕尾征」消失。


来源：丁香园影像时间
作者：秋雨

参考文献
[1]张绿明,万志荣,王桂华,韩旭,赵飞,王培福.“燕尾征”消失对帕金森病、原发性震颤及帕金森病叠加综合征的诊断价值[J].临床神经病学杂志.2021，34（3)：194-197.
[2]刘美琪,费 露,俞 海,汤伟军,丁正同.黑质“燕尾征”消失在帕金森病诊断及鉴别诊断中的 价值研究进展[J].中国临床神经科学.2020，30（5)：581-584.
[3]刘太元,白岩,马潇越,马伦,史大鹏,窦社伟,王梅云.3.0 T MR非高分辨ESWAN上黑质“燕尾征”在帕金森病诊断中的价值[J].磁共振成像.2016，7（4)：265-269.