脑皮质层状坏死的影像学表现及病理解析

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脑皮质层状坏死的影像学表现及病理解析

一 概述
神经系统是由神经组织构成，神经组织包括神经细胞：又称为神经元，主要是传导冲动，包括胞体和突起。神经胶质细胞：主要是起到支持、营养及绝缘的作用等。





大脑皮质(灰质)即神经元胞体集中的结构，厚1.5-4.5mm，平均2.5mm;白质内的灰质团块称神经核。

组织学上大脑皮质分6层:由外向内为分子层、外颗粒层、锥体细胞层、内颗粒层、节细胞层和多形层;大脑皮质神经元皆为多极神经元，按形态分为锥体细胞、梭形细胞和颗粒细胞(星形细胞、水平细胞、篮状细胞等)，皮质内尚有神经纤维。

(1)分子层:细胞很少，但有许多与表面平行的神经纤维;
(2)外颗粒层:主要由许多小的锥体细胞和星状细胞组成;
(3)外锥体细胞层:主要为中型和小型的锥体细胞;
(4)内颗粒层:细胞密集，多数为颗粒细胞;
(5)内锥体细胞层:主要含大型、中型锥体细胞;在中央前回的锥体细胞特别大，其树突顶端伸到第一层，粗长的轴突下行达脑干及脊髓，组成锥体束的主要成分;
(6)多形细胞层:主要是梭形细胞，它们的轴突除一部分与第5层细胞轴突组成传出神经纤维下达脑干及脊髓外部分到半球同侧或对侧，构成联系皮质各区的联合纤维

6层结构因不同的脑区而有差异，中央前回(运动皮质)的第4层不明显，第5层较发达;视皮层则第4层特别发达，第5层的细胞较小。小脑皮质分3层:由外及内为分子层、浦肯野细胞层、颗粒层

(1)分子层:较厚，含大量神经纤维，神经元则少而分散，主要是星形细胞和篮状细胞;
(2)浦肯野细胞层:由一层排列规则的浦肯野细胞胞体构成，胞体呈梨形;
(3)颗粒层:含有密集的颗粒细胞和一些高尔基细胞；
皮质层状坏死(CLN)属于假层状坏死，是皮质一种永久性的特殊类型坏死病理学改变为皮质的局限性坏死，可累及神经元、胶质细胞和血管。主要包括：缺血性改变、胶质反应和富含脂肪组织(吞噬)巨噬细胞的层状沉积。一般无出血、钙化。

中枢神经系统缺氧和/或葡萄糖摄取障碍及先天或后天性能量代谢缺陷均可以引起皮质层状坏死，包括缺氧、脑梗死、肾上腺危象、渗透性脱髓鞘综合征、溶血性贫血、中毒、癫痫持续状态、线粒体脑肌病、严重脑外伤和低血糖等;脑血管意外和重度颅脑损伤最常见虽病因不一，但病理改变有一致性，其原因与脑皮质结构有关。

二 发病机制
不明，目前有两种学说:
1血管学说:病理学上层状分布符合大脑皮层毛细血管的分布形式，毛细血管的形态异常或功能失调引起神经组织的缺血及缺氧，进而引起神经元的损伤
2易感学说:不同区域灰质的不同神经元有差异，对不同因素如缺氧等耐受与反应不同.      

大脑皮质第3层（外锥体细胞层:主要为中型和小型的锥体细胞）最易受缺氧和缺糖的损害，第5层和第6层次之，而第2层和第4层耐受性强皮层坏死多出现在大脑灰质第3层，系“选择性”神经元坏死。
三 影像表现：
CT :高密度;

MRI:T1WI高信号，T2-FLAIR高信号;T2WI高或等信号(不低!)  
呈脑回样、线样;局限、弥漫
局限发病者好发于顶枕颞叶皮质的分水岭区(不一)，亦可累及基底核、丘脑、海马、脑桥及小脑

原因:
①神经元坏死蛋白质降解，高浓度的蛋白质和其他大分子限制水分子运动T1值缩短;
②富含脂肪的巨噬细胞(巨噬细胞吞噬脂肪)，导致T1弛豫时间的缩短。时间:梗死患者多在发病2周后出现，1~2月最明显，3个月后开始消退，偶尔可持续2年。

预后:层状坏死的出现常提示预后不良，若出现皮质层状坏死后又有白质损害常预后更差。

脑皮质层状坏死连续动态过程随时间连续进展的病理过程:
病例1



最初为神经元坏死、随后神经胶质增生并海绵样变，而后脑组织软化伴残余血管瘢痕;

一般脑梗亚急性期后(2W)出现特征性T1高信号。

1-2月达峰值，慢性期高信号渐消退，可持续2年，并出现白质损害。脑皮质层状坏死动态CT观察：

病例2
线粒体脑肌病的CLN

MELAS患者，皮质见短TI脑回(持续时间长)线状高信号(CLN)，T2-FLAIR、T2WI高信号;DWI可最早显示。CLN低灌注

与出血性脑梗死的鉴别CLN:T1WI高信号，T2-FLAIR高信号，T2WI等、高信号(不低!);脑回样、线样;出血:呈片状、斑片状、结节状、肿块状，一般非脑回状、线状;时间:CLN多在梗死发病2周后出现，1~2月最明显，3个月后开始消退，偶尔可持续2年梗死出血多在发病后数小时至2周内出现，片状、斑片状演变:梗死出血信号符合脑出血演变规律;CLN则不符合，T1WI高信号持续时间较长

皮质层状坏死

出血性脑梗死(梗死后渗血)

静脉窦栓塞:静脉性梗死后出血

SWI:CLN患者皮层无出血



蛛网膜下腔出血

脑血管淀粉样变(CAA)

CLN好发于大脑皮质，亦可累及基底核、丘脑、海马、脑桥及小脑与非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的鉴别发病部位:主要累及壳核、尾状核头部及苍白球，偶可延伸至中脑；影像学特点:单侧或双侧基底节高密度灶、短T1WI高信号灶;一般无占位效应基底节区高密度CT值30~50HU，MRI多呈不均匀性短T1信号，边界清楚，T2WI病灶多呈低信号，少数呈高或混杂信号；可能的机制:锰的蓄积；

男，60岁，糖尿病患者血糖升高，突发右侧肢体不自主抖动
T1WI示左侧壳核高信号，T2WI示信号未见异常与基底节出血的鉴别:症状、部位无占位效应及水肿可双侧同时受累，信号改变不符合血肿的时间演变规律短T1信号持续时间较长

与获得性肝性脑部变性(AHCD)的鉴别
    严重肝病引起的以意识行为和智能障碍为主的CNS功能失调，多由慢性肝病引起，如慢肝后肝硬化，酒精性肝硬化等基底节区对称性T1WI信号增高，T2WI信号正常，主要见于苍白球，也可见于边缘系统、脑室周围白质、大脑皮层下区、中脑红核、垂体前叶、脑干顶盖和大脑脚;一般无占位效应;锰中毒学说，氨中毒学说，假性神经递质学说和氨基丁酸学说

中枢神经系统表面铁沉积症的鉴别SSCN-种罕见的综合征，为慢性、反复性蛛网膜下腔出血或脑室内出血，引起含铁血黄素在中枢神经系统表面(软脑膜或软脑膜下)沉积所致，表现为环绕脑干、小脑、脊髓、颅神经低信号;T,*、SWI更敏感





小 结
CLN为单发或多发脑皮层局灶性或弥漫性选择性神经元坏死，并不常见病理:缺血性改变、胶质反应、富含脂肪组织(吞噬)巨细胞的层状沉积一般无出血、钙化影像学特征:CT高密度;T1WI高信号，T2-FLAIR高、T2WI高或等信号(T2WI信号不低!);脑回样、线样;局限、弥漫;般在发病2周后出现，1~2月最明显，3个月后开始消退，偶尔可持续2年，DWI有助于早期检出与出血性脑梗死、蛛网膜下腔出血、CAA等疾病的鉴别SWI有较大鉴别价值

内容来源：本文内容源于山东省立医院王光彬教授