医学笔记︱“死神之征”：肝门静脉积气征

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　　在今天的分享开始之前，让我们看一个特殊的病例：病人女性，头晕、腹痛2天，血象白细胞增高(2万多)，入院时血压低，收治于ICU。血糖54.6，酸中毒。据说病情进展很快，片子很罕见，但是基本看一眼就忘不了。现在我们来一起看看患者的CT吧：
　　该患者的CT：“死神之征”

一、“死神之征”是什么?

　　肝门静脉积气(hepatic portal venous gas，PVG)是指由于各种原因导致气体在门静脉及其肝内门静脉分支异常积聚形成的影像学征象，是一种少见的影像学征象。
　　门静脉积气本身是独立的病变，造成门静脉积气的原因有很多，病因不同其预后也不相同。最常见于肠缺血和坏死。败血症、腹部感染等非消化道病变也会出现该征象，另约有15%的PVG为特发性。

　　肝门静脉积气CT：沿着门脉走行的枯枝样低密度影
二、“死神之征”为什么会发生?
　　PVG不是一个独立疾病，通常是伴随消化道疾病而出现的一种征象。自Wolf和Evans 首次报道以来，关于多种疾病合并门静脉积气的报道陆续出现，如肠梗阻性疾病、肠系膜血管性疾病、炎症性肠病、闭合性腹外伤、肝移植术后，甚至肠道内镜检查后均可见出现。
　　2001 年，Kinoshita等回顾了文献报道的182 例门静脉积气患者，按不同病因分析，该组患者中肠缺血坏死合并门静脉积气者死亡率仍高居75%。这一结果提示找到门静脉积气的主要病因对于临床进一步治疗有一定意义。据报道，门静脉积气不仅发生于肠系膜缺血，而且也发生于一些非致命性疾病，如炎症性肠病和移植物抗宿主病。
　　发病机制一般认为有两种途径：
　　1、为各种原因造成的肠坏死和肠道及腹腔内产气菌的感染波及肠道粘膜或小静脉，静脉内产气菌的直接感染造成门静脉内积气;
　　2、另一途径为各种原因的肠梗阻或外伤造成肠管内压力增加，肠粘膜水肿、坏死、粘膜屏障破坏使得肠腔内气体渗入肠壁，沿着肠壁小静脉，进入肠系膜血管回流至门静脉。
　　三、跟“死神之征”很像的一个病
　　PVG是一种罕见的放射学发现，表现为肝周和门肠系膜静脉系统处管状区面积减小，PVG需要与胆道积气进行鉴别：
　　PVG表现为枯枝状气体样低密度区，气体多位于肝脏边缘和左叶，可能由于肝内门静脉离心方向的血液流动使得气体多位于外周，而胆道积气的位置相对较固定。
　　胆道积气的气体常位于在肝门区域，以左右肝管为主，多为分散不连续的气体影，由于胆汁的向心方向流动使得胆道积气多位于肝脏中心部位，多伴有胆系手术或胆系感染病史。

　　图中白色箭头示：胆道积气
　　四、“死神之征”可怕吗?
　　最近一项 209 名患 PVG 患者研究发现：年龄>60 岁、腹膜炎体征、高血尿素氮与肠缺血或者肠坏死密切相关。另外，积气发生在特殊门肠系膜静脉系统部位，也就是拱形或者节段性血管(the arcade and segmental vessels)，被认为是预后较差的指标。进一步出现肠坏死征象的 PVG 患者，尤其是定位于和可见于门静脉节段性分支上，死亡率较高(>50%)。
　　病例
　　一名 58 岁的女性，素有慢性肠系膜缺血相关性进展性餐后疼痛和便血，因疼痛加重和发热(38.2℃)来就诊。患者既往史：心肌梗死、吸烟史。
　　体检显示：弥散性腹部压痛和严重的败血症(脉搏 135bpm，血压80/40mmHg)。
　　实验室检查：白细胞计数增高、为 22,000/mm3　、乳酸增高、为 8.8mmol/l。CT 结果(A，B，C)与术中(D)所见请见下图。

　　(注：本病例来自丁香园)
　　图A：CT 显示大量积气伴肝脏低灌注，以及左侧膨胀性血管瘤(箭头所指)。
　　图B：扩张积气的肠枝伴有位于节段性系膜血管中(箭头所指)的门肠系膜静脉系统积气。
　　图C：弥散性主动脉壁钙化、腹腔干和肠系膜上动脉内容物缺如。
　　图D：对患者施行紧急开腹手术，术中可见位于节段性门静脉中的积气。 另外发现弥散性、不可逆肠梗阻，考虑患者不能治愈。
　　9 个小时后患者死于多器官衰竭!