特鲁索综合征影像学模式

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‍‍前言：早几年前就想写特鲁索综合症了，因为临床中不断遇到这样的病人，各种各样，因发现颅内多发多发梗塞而发现消化道肿瘤或其它肿瘤的，还有被误诊为肿瘤性病变开刀后病理提示血管梗死性病变的，每年多多少少总要有那么几例，因故一直没写，前段时间看到志勤写了，写得挺清楚的，就拿来主义了，取得志勤的同意后转载，主要是希望能够让更多的同道了解本病，正文如下：

在1865年，法国内科医师阿尔芒•特鲁索（Armand  Trousseau，医学达人，据说儿科书上那个低钙的引起的Trousseau’s Sign也是他命名的）就观察到胃癌患者容易发生下肢深静脉血栓形成。特鲁索在其主编的医学教材中系统性地描述了癌症患者合并静脉系统血栓的病例，他通过病理解剖证实这些病变不是癌细胞的转移，而是静脉血栓。此后，学者们将癌症患者并发的自发性、复发性、游走性静脉血栓栓塞事件称为特鲁索综合征。再后来，Sack等人将这一定义扩展到包括在癌症患者中出现微血管病、非感染性心内膜炎和动脉栓塞相关的慢性弥散性血管内凝血病。就目前的定义而言，无论是静脉血栓还是动脉血栓，只要发生在肿瘤患者高凝状态的基础之上，都属于特鲁索综合征的范畴。经典的特鲁索综合征是下图这样的静脉血栓：



好了，厘清诊断概念，我们再来谈谈影像学表现。神经科医生熟知的特鲁索综合征的典型影像学表现是那种多发性、双侧性、播散性的、前后循环均累及的DWI高信号病变。但是，需要特别指出的是，这种影像特征只是特鲁索综合征相关脑卒中的一小部分表现，并非它的全部。



这样够不够典型？



那这样呢？



这个够典型！

   通常，如果我们遇到这样的脑部DWI表现，相信很多有经验的神经科/放射科医生都会异口同声地说是特鲁索综合征。的确如此，这是特鲁索综合征相关缺血性卒中的经典影像学表现，它们有一个共同的特征：孤立的或多发的急性缺血性卒中病灶同时累及双侧前循环和后循环，这个特征性的影像学表现称为“三流域征”（Three Territory Sign）。

“三流域征”是恶性肿瘤相关的缺血性梗死最引人注目的磁共振影像特征，这种放射学DWI模式常被放射科或神经科医生津津乐道，这些特征包括无强化、非局灶性分布或不局限于单支大血管血供区域等特点，影像学上更倾向于周边偏好（模式1✱），也可见于内分水岭分布区（模式2，▽），或大血管区域（模式3，➪），但鲜有弥漫性皮质带状梗死或深部灰质核团受累（并非绝对）。“三流域征”是如此的让人印象深刻，以至于它几乎成了特鲁索综合征在神经系统表现中的代名词，甚至，很多医生会看到三流域梗死，言必称特鲁索。那为什么会有如此的局面呢？因为它在特鲁索综合征中实在是太常见了！！！



但是，任何特异的影像学，都不会垄断性地出现在某一种疾病中。正如任何事物都有其两面性，特鲁索也不能例外：根据文献报道，特鲁索综合征也可以出现单流域梗死（单侧的单个或多个累及前或后循环的急性缺血灶）或双流域（累及单侧前循环和后循环的单个或多个/同时累及双侧前循环的急性缺血灶）梗死；同样，三流域梗死也不仅限于特鲁索综合征这一种疾病。

我们先来看看特鲁索的另一面，即特鲁索综合征合并的脑梗死也可以表现为单流域或双流域梗死。一项关于“三流域征”和特鲁索关系的经典研究显示，在恶性肿瘤组（n=64）的患者中，共有43名患者具有单流域梗死模式（67.2%），6名患者具有双流域梗死模式（9.4%），而在15名患者（23.4%）中观察到“三流域征”，几乎占恶性肿瘤患者所有卒中类型的1/4；而在以心房纤颤为对照组(n=167)的患者中共有132名患者具有单流域梗死模式（79%），29名患者具有双流域梗死模式（17.4%），而仅有6名患者表现为“三流域征”（3.5%）；研究的结论是：三流域梗死在恶性肿瘤患者中的发生率是房颤患者的6倍，是特鲁索综合征的一种相对特异性的影像学标记，且对于表现为三流域征的不明原因卒中患者，进行潜在的恶性肿瘤的筛查是合理的。说白了，研究告诉我们“三流域征”在特鲁索综合征中发生率很高，远高于其他疾病（比如房颤），但并没有说特鲁索综合征只能表现为“三流域”梗死，更没有说“三流域征”仅见于特鲁索综合征一种疾病！事实上，特鲁索综合征相关的缺血性卒中的DWI模式是多变的，并非全是三流域，不信请看下图：



(A) 单一大血管病变 (B) 单流域散在病变 (C) 单侧前循环多发病变. (D) 后循环双侧病变(E) 双侧前循环病变. (F)单侧前循环双流域病变

我们再来说说“三流域征”的另一面。上面研究的结论：“三流域征”多见于特鲁索综合征，但并不代表他仅见于特鲁索综合征。正如研究提示的一样，房颤患者也有3.5%的比例出现“三流域”梗死。而事实上，三流域征也是另外一种罕见疾病的典型影像学表现，它就是嗜酸性粒细胞增多症合并的缺血性卒中，文献很多这样的报道，略举一二例。



一例典型的嗜酸性粒细胞增多症，影像学表现为三流域梗死，而MRA未见大血管病变



发表在Neurology上的嗜酸性粒细胞增多症相关的卒中的典型教学图片，呈三流域梗死

除此之外，文献中有报道系统性红斑狼疮、抗心磷脂抗体综合征、Sneddon 综合征、高凝状态（特鲁索综合征之外的）、类风湿性关节炎等非细菌性心内膜炎的常见原因，均可导致类似于的“三流域征”。同时，本人在临床当中还见到过感染性心内膜炎、心房粘液瘤性栓塞、重度贫血、缺血缺氧性脑病、肺动静脉瘘、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等相对少见的疾病表现为三流域征的病例。

因此，基于以上可能导致“三流域”梗死的病因学总结，当临床上遇到此类型脑梗死时，要重点完善肿瘤标志物、D二聚体、FDP、抗心磷脂抗体、抗核抗体谱、血常规-嗜酸性粒细胞、ADAMTS13检测、血培养等检查，以及经食道心脏超声或TCD发泡试验、肺动脉造影等相关筛查以明确病因进一步鉴别诊断，而非止步于“特鲁索综合征”。同样，假若患者为卒中首诊，影像学表现高度提示特鲁索综合征，即使未发现肿瘤病史，也应做肿瘤相关的筛查。因为只见卒中，不见病因，会导致治疗上的延误和混乱并因此增加不良结局的风险。

Take Home Message

MRI-DWI 的影像学模式在卒中病因评估中具有重要价值；

在表现为三流域梗死的不明原因卒中患者中进行肿瘤筛查是必要的；

诊断特鲁索综合征需要在恶性肿瘤的背景下结合影像学特点做出决策；

如果无肿瘤学证据，即使表现为“三流域征”，也不要停止你的鉴别诊断；

病因学是多种多样的，要结合病史及辅助检查做出综合判断，切忌在一棵树上吊死！
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参考文献

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1.Neurology: Clinical Practice | Volume 9, Number 3 | June 2019 5.

2.Suk-Won Ahn, Moon-Ku Han,Neurology India | Sep-Oct 2010 | Vol 58 | Issue 5.

3.Andrea Wasilewski, MD Neurology® 2019;92:e2178.

3. Satish Maharaj,CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 87 • NUMBER 4 APRIL 2020 199.

坚持科普，希望医生和患者少走弯路，疾病得到尽早诊治！

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来自微信公众号（赵桂宪大夫:cactus20150101）和视频号（神经内科赵医生），获取更多科普知识。

赵桂宪，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。2008年博士毕业于福建医科大学，2008年至今在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长“中枢神经系统多发病变的诊断和鉴别诊断”，专长多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘病变的等中枢神经系统免疫性疾病，同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究，对周围神经病和神经遗传变性病也有一些自己的体会。