11类中枢神经系统疾病的强化模式

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中枢神经系统疾病的强化模式。

1、硬脑膜弥漫性强化；2、硬脑膜局灶性强化；3、软脑膜强化；4、脑回样强化；5、脑室周围强化；6、血管或血管周围强化；7、结节或肿块；8、光滑环状强化；9、不规则环状强化；10、开环强化；11、囊壁结节强化。

一、正常增强：

大脑中没有血脑屏障的结构或轴外结构将显示正常的增强。这些结构是硬脑膜、松果体 （1）、血管 （2）、垂体柄 （3） 和垂体 （4）、脉络丛 （5） 和延髓极后区（箭头）。延髓极后区含有丰富的有孔毛细血管，位于第四脑室底部的正下方。


硬脑膜是轴外结构，因此 没有血脑屏障。约一半的人可以看到对比增强，表现为薄、光滑和不连续的线样强化。

二、弥漫性硬脑膜增强模式


常见于手术后和低颅压综合征，也见于转移瘤，静脉窦血栓形成，肉芽肿性硬脑膜炎（如结节病，结核等），IgG4相关性硬脑膜炎。
1、低颅压综合征：
低颅压综合征是一种颅内压力或脑脊液容量异常低 。典型表现为持续性直立头痛。可由手术、腰椎穿刺、脑室引流和“自发性”脑脊液漏等引起。自发性脑脊液渗漏见于 硬脑膜前撕裂（1 型）、神经根憩室渗漏（2 型）或 脑脊液静脉瘘（3 型）。进一步寻找脑脊液渗漏病因需要脊柱影像学检查。脑脊液渗漏可以通过放置硬膜外贴片来治疗。
MRI表现：
约10%表现正常；
脑下垂及继发改：胼胝体压部降低；下丘脑低平，可能紧贴垂体和鞍背；中脑缩短；小脑扁桃体下疝等。
静脉压增高：硬脑膜弥漫性增厚，强化；静脉窦扩张；垂体膨隆等。继发改变：如脑室变窄；小静脉牵拉破裂，导致硬膜下血肿等。


硬脑膜弥漫性增厚强化；脑室变窄。


图1为治疗前，主要表现为脑下垂（胼胝体压部，下丘脑，中脑及小脑扁桃体等，继发垂体膨隆）；图2为治疗后，脑下垂明显改善。


T2显示脑外间隙水肿表现，增强扫描显示硬脑膜增厚强化。

上矢状窦、横窦及颈椎管硬膜囊前静脉丛扩张，脑下垂。

2、IgG4 相关性肥厚性脑膜炎
许多我们过去称之为特发性肥厚性脑膜炎的病例实际上与IgG4有关。IgG4相关疾病是一种自身免疫性疾病，可影响胰腺等许多器官。脑膜可能受累。



男性，患有左侧大脑中动脉供血区梗塞，硬脑膜弥漫性增厚强化，活检证实为IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎，皮质类固醇治疗后，好转（最后一幅图）。


硬脑膜弥漫性增厚强化，略显不规则，向内听道内延伸。无静脉窦扩张。

三、局灶性硬脑膜强化模式


见于：脑膜瘤；术后；转移瘤；淋巴组织增生性疾病；肉芽肿（如结节病，结核等）；IgG4相关性等。淋巴组织增生性疾病包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、LIP 等。硬脑膜淋巴瘤一般为继发性，即淋巴瘤从身体其他部位开始并扩散到大脑。而脑实质淋巴瘤多发原发性。1、脑膜瘤：这里仅举几个示例。







2、转移瘤：


58岁肺癌患者，可见多处硬脑膜肿块，类似脑膜瘤


2个月后复查，肿块明显增大，且边缘不规则。
3、淋巴瘤：


硬脑膜肿块，弥散明显受限，胫骨病变活检证实为淋巴瘤。


多发硬脑膜肿块，弥散受限，临床证实为淋巴瘤

四、软脑膜强化模式：


双侧薄层强化常见于感染性脑膜炎（如化脓性，病毒性，真菌性等）和转移瘤；单侧薄层常见于结节病和血管炎；厚层结节状强化常见于转移瘤，淋巴瘤，真菌性脑膜炎和结节病等。
1、感染性脑膜炎：

感染性脑膜炎：CT显示额窦炎和颅骨下小气泡影；T2-FLAIR显示左侧额叶异常信号，双侧脑沟内线样高信号；DWI未见弥散受限；增强扫描可见多发线样强化，额叶明显。

CT矢状重建显示额窦后壁小的骨质缺损，提示感染来自额窦炎播散。


软脑膜炎可能并发硬膜下积脓， 脑积水、梗塞和脑室炎等。上图为：2岁，发热，外展麻痹及意识丧失等。桥前池、鞍上池及双侧侧脑室内异常信号，DWI显示弥散受限。最终诊断为：B 型流感嗜血杆菌脑膜炎和脑室炎。

55岁，免疫功能低下患者。表现为小脑脑沟内线样强化和脑室旁血管周围间隙异常强化，后者提示隐球菌性脑膜炎，部分患者可表现为基底节区假性囊肿。
2、神经结节病：


以基底部脑膜炎为主要表现，包括鞍上池和小脑上池。脑底部的脑膜炎通常是由结节病、结核病、梅毒或任何其他低毒力慢性肉芽肿过程引起的。

该患者胸部CT提示结节病

神经结节病：多发软脑膜结节，T2呈相对低信号。


脊髓神经结节病：软脑膜强化加脊髓周围白质、中央管受累，呈“三叉戟”征。该患者硬脑膜和双侧视神经受累。

3、结核性脑膜炎：同样易累及脑底部


环池脑膜增厚强化，注意右侧海马和左侧枕叶环状强化灶。
4、转移瘤：伴脑膜厚线结节样强化和脑内病灶时转移瘤可能性更大。同时需要注意颅神经受累情况。强化后T2-FLAIR有时显示效果更佳，主要原因是脑脊液被抑制和血管不显影，脑膜病变对比度更高。

9岁男孩，髓母细胞瘤，软脑膜播散转移，多发线样强化，伴结节状强化。桥脑前缘可见“糖衣”征。


肺癌软脑膜转移，颅神经受累情况。


强化后T2-FLAIR更好的显示脑桥周围和小脑脑沟内异常强化。

五、脑回样强化：


脑回样强化见于：缺血；偏头痛；缺血后再灌注或皮层下层状坏死；可逆性后部脑病综合征PRES；放疗后卒中样偏头痛SMART；脑炎等。1、亚急性梗塞：



亚急性期梗死，平扫显示皮层和皮层下T1高信号，提示皮层下层状坏死；T2-FLAIR显示皮层下血管源性水肿；增强扫描脑回样强化，提示再灌注的发生。脑回样强化出现于梗死后2天-2周，可能持续2个月的时间。
皮层下层状坏死出现于梗死后1-2周，持续时间较长，可达两年；该征象提示预后不良。


这是一个乳腺癌患者，T2-FLAIR显示皮层点状高信号，平扫考虑转移瘤可能，增强扫描显示脑回样强化，提示小灶梗死，后续随访排除了转移瘤的可能。


COVID感染患者，由于凝血机制障碍导致多发分水岭区梗死，增强扫描可见脑回样强化。

2、放疗后卒中样偏头痛SMART综合征：

这是一种罕见的脑放疗迟发性并发症，其特征是皮质肿胀和脑回样增强。这些患者通常表现为偏头痛，但也有可能出现癫痫发作和轻偏瘫。这是一种自限性疾病。及时诊断对于避免不必要的侵入性检查至关重要。



患者2008年诊断为基底节区胶质瘤，2021年复查未见特殊改变，2022年可见右侧颞叶皮层弥散受限和脑回样强化，提示SMART综合征。
3、单纯疱疹病毒性脑炎：



13岁，双侧颞、岛叶T2-FLAIR高信号，弥散受限，增强扫描显示岛叶脑回样强化。
边缘叶脑炎通常有类似的影像学表现，但病程倾向慢性病程，而疱疹性脑炎多为急性病程。边缘叶脑炎多为副肿瘤性或自身免疫性。

六、血管或血管周围强化
沿小的血管或血管周围分布，呈点状或线状。可见于一些罕少见疾病，鉴别诊断相对困难。


见于：进展性多灶性脑白质病-免疫重建炎症综合征PML-IRIS；抗MOG抗体脑炎；中枢神经系统血管炎；类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症CLIPPERS；血管中心淋巴瘤；放射性坏死；脑炎（如单纯疱疹病毒）；转移瘤等。1、PML-IRIS是免疫改善后对JC病毒感染的激活，表现为免疫改善后临床症状反而恶化。


右侧额叶白质高信号，增强扫描显示多发点状（实为线样）强化。

另一例脑白质高信号内多发点线状强化。
2、CLIPPERS是一种慢性淋巴细胞炎症，脑桥血管周围增强对类固醇有反应。
很难将这种淋巴细胞炎症与淋巴瘤区分开来，这就是为什么一些最初被诊断为CLIPPERS的病例被证明是淋巴瘤的原因。

脑干高信号和点线样强化。

患者接收类固醇治疗后强化消退。
3、转移瘤
接收免疫治疗的IV期肺癌患者，最初诊断为PML-IRIS，最后证实为转移瘤（沿小血管分布）

七、脑室周围强化


薄层强化见于化脓性室管膜炎；病毒性室管膜炎（如巨细胞病毒CMV）。
厚层强化见于淋巴瘤；室管膜下转移；GBM室管膜播散等。



62岁男性，头痛，发热和嗜睡。MRI显示室管膜线样高信号和异常强化，DWI可见弥散受限。这些影像表现没有特异性，当出现颅神经异常强化时，影像学需考虑莱姆脑膜炎可能。临床证实为莱姆脑膜炎，室管膜炎。


脑脓肿室管膜受侵


淋巴瘤：CT呈高密度，T2稍低信号，明显厚层强化。


GBM室管膜播散

八、结节强化：


见于：转移瘤，淋巴瘤，多发性硬化和脓毒栓子等。



两例转移瘤：通常位于分水岭区和/或灰白质交界区。


76岁女性的原发性中枢神经系统淋巴瘤。占所有中枢神经系统肿瘤的6-7%，组织学是B-cel NHL。它们大多位于室膜下、胼胝体和基底神经节中。CT显示高密度，T2W影像显示轻度低信号， 扩散受限。许多情况下水肿非常有限在免疫功能低下患者中，增强可以是环状的。


81岁，巨球蛋白血症。中枢神经系统浸润罕见，称为Bing-Neel综合征


脓毒栓子：患有败血症的年轻患者，分水岭区和灰白质交界区多发异常信号，弥散受限，结节状或环状强化。


多发性硬化：结节或开环状强化提示活动性；可见典型胼胝体病变，脑室旁（道森指）和煎蛋征。

九、光滑环状强化


见于：脓肿；低级别胶质瘤；吸收期血肿；多发性硬化；弓形体病；亚急性期梗塞等。

脓肿：最典型的发现是伴中央弥散受限的外周增强病变。


T2可见双环征，中央弥散受限，光滑环状强化。

SWI常见脓肿壁低信号；PWI显示rCBV减低。


这是一例亚急性梗塞患者，诊断较为困难，环状强化通常由过度灌注引起。

十、不规则环状强化：


见于：转移瘤；GBM；免疫力低下患者的淋巴瘤；血肿吸收期等。

GBM：中心无弥散受限。

GBM

肺癌脑转移：左图为黑血序列，病变显示更清晰。


多发转移瘤，尽管右侧顶叶病变更像胶质瘤。


脓肿和继发的室管膜炎，中心弥散受限提示诊断。


50岁女性，靶征高度提示弓形虫病。


另一例弓形虫病：靶征和边缘性弥散受限。


T1边缘高信号，SWI边缘和中心低信号，DWI中心弥散受限。提示血肿吸收期，手术未见肿瘤。

十一、开环状强化：


脱髓鞘病变的开口多朝外，而脓肿的开口多朝向脑室。


多发性硬化：DWI中心无弥散受限，无占位效应，开环强化开口向外。


另一例多发性硬化：可见中央静脉扩张征。虽然开环强化显示开口朝向脑室，但中央静脉扩张征更有说服力。


桥脑的开环强化，提示脱髓鞘病变


PML患者可见桥臂的脱髓鞘病变


继发于额窦炎的脑脓肿，可见开环强化，开口朝向脑室

十二、囊壁结节样强化：


见于：毛细胞型星形细胞瘤；血管母细胞瘤；节细胞胶质瘤；多形性黄色星形细胞瘤PXA；转移瘤少见。


9岁，毛细胞星形细胞瘤


25岁，鞍上囊实性肿块，考虑视交叉毛细胞星形细胞瘤（颅咽管瘤多有钙化）。


血管母细胞瘤：多见于成人，壁结节多为脑膜侧。多发性肿瘤几乎总是与冯·希佩尔-林道病有关。


血管母细胞瘤：27岁男性，壁结节位于软脑膜侧


节细胞胶质瘤：13岁


GBM，与节细胞胶质瘤类似


58岁女性，主要鉴别包括：血管母细胞瘤和转移瘤。结节没有位于软脑膜表面，强化不明显，最后证实为神经内分泌肿瘤转移。