白质斑点状高信号的诊断思路

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白质斑点状高信号(HPlWM):在T2WI上，白质区域至少5处直径不超过1cm的高信号灶，伴或不伴有直径超过1cm的融合性病灶。

-正常的HPIWM扩张的血管周围间隙
血管周围间隙perivascular space,PVS脑穿支血管由蛛网膜下腔进入脑实质时邻近软脑膜内陷在小血管周围形成的介于单/双层软脑膜之间的间隙
动脉周围间隙(V-R间隙)：不与蛛网膜下腔相通；内含组织液
静脉周围间隙：与蛛网膜下腔相通；内含CSF

PVS的影像表现大小:常小于2mm常见部位：基底节(前连合水平)最常见-半卵圆中心、岛叶和中脑影像学表现：各个列上，其信号与CSF相同                   当成像平行/垂直于穿支血管时，呈线状/类圆形

扩张的PVS：大小:常大于2mm-巨大PVS生理性:老年脑病理性-血管病:脑小血管病；粘多糖贮积症；隐球菌性脑膜炎；脑积水；帕金森病

髓鞘化的终末期(侧脑室三角区白质)正常髓鞘化过程-髓鞘形成始于胚胎第6月90%的髓鞘化发生在2岁以内髓鞘形成从尾侧向头侧、从背侧至腹侧、从中心至周围发展-侧脑室三角区白质髓鞘化可以持续到15-30岁影像学表现-正常髓鞘基本完成时，侧脑室三角区(唯一区域)T2W稍高信号

鉴别诊断A.T2WI稍高信号，双对称:侧脑室三角区形态正常，两者不贴。B.T2WI高信号，双侧不对称;侧脑室三角区轻度牵拉，两者相贴。
颗粒性室管膜炎ependymitis granularis      各种致病因素导致室管膜细胞局灶性脱失，室管膜下星形胶质细胞增生并充填缺损，形成小颗粒向脑室突入。局部髓鞘脱失、CSF返流至室管膜周围。影像学表现-在T2WI和T2FLAIR上，在侧脑室前角的周围对称性高信号(<1cm)

鉴别诊断
A.T2FLAIR上侧脑室前角周围小片状高信号，侧脑室形态未见异常B.T2FLAIR上侧脑室前后角周围斑片状高信号，侧脑室扩张、圆钝。脑微循环的基本解剖动脉微血管系统

-皮质动脉形成多个吻合网——皮质血供丰富-皮质动脉分出多支短支—U型纤维血供丰富-皮质动脉和室管膜下动脉的第二终末系统(豆纹动脉和丘脑穿通动脉)供应基底节区，血供丰富-深入白质的终末小动脉和室管膜下穿支动脉供血深部白质，之间几乎无吻合，血供差-异常的HPIWM

病理分类：
1血管模式(vascular pattern,Vp)，或微血管模式最常见，        
动脉硬化、血栓形成及血管危险因素导致小动脉病变，最常见的时损害脑实质的血供导致脑实质损伤。         
脑小血管病
2血管周围模式(perivascularpattern,PvP)        
血管周围炎导致血管周围间隙的细浸润或病理物质沉积      
多发性硬化症或其他脱髓鞘性疾病最常见
3非特异性模式(non-specificpattern,NsP )        
原因不明或不特定，常由微血管疾病所引起      
系统性结缔组织病累及白质(血管炎)、代谢性脑白质病、放射性脑白质病.
异常HPIWM的影像学特征分析分布

额顶叶分布→VP；累及幕下，中心分布→VP累及幕下；周围分布→PvP位置:与脑微循环血供相关

• 皮层旁白质
• 皮层下U型纤维;
• 皮层下白质(非分水岭区域);
• 深部白质(分水岭区域):
• 侧脑室周围白质;
• 胼胝体；主要累及皮层旁白质或胼胝体→VP的可能性小；累及其它部位—无特异性，VP、PvP或者NSP形态
  

卵圆形或梭形→ PVP；其它形状→ 没有特异性大小

病灶直径>1.5cm(非融合性病灶)→PvP(炎症)强化特点

无强化→无特异性；开环状强化→ PvP(多发性硬化)合并(微)出血

HPIWM合并(微)出血：VP出血位于皮层及皮层下→淀粉样血管病；出血位于基底节、脑干及小脑→高血压

病例1

VP患者有高血压，脑室周围白质融合性高信号。白质高信号累及基底节区及皮层下U型纤维，但皮质旁白质未受累，基底节区、脑干及小脑多发微出血。

病例2

PvP:多发性硬化。A:皮层旁白质；B脑室周围病灶(Dawson手指征)；C胼胝体与间隔交界区；D幕下外周区；E开环状千化。VP病变脑小血管病1近期发生的皮层下小梗死，最大直径<20mm

三种转归：
1腔隙(血供未及时恢复)；
2白质高信号(血供部分恢复)；
3完全消失(血供完全恢复)

2推测血管起源的腔隙由皮层下小梗死或出血发展而来的直径3~15mm的类圆形充满液体的腔影像学表现-脑脊液样长T1长T2信号影，DWI呈低信号-T2FLAIR:中心低信号，周围高信号围绕(特征性)
增强检查:无强化

-推测血管起源的脑白质高信号命名混乱-白质疏松/稀疏、白质病变、白质脑病等病理-小动脉慢性狭窄-低灌注状态—不完全缺血(白质相对乏血供)髓鞘脱失、血管周围间隙扩大BBB受损，血浆蛋白外渗，引起血管源性水肿，亦可以由皮层下小梗死发展而来影像学表现-皮层下和(或)脑室周围白质内T2/T2FLAIR高信号，T1WI等或稍低信号，以双侧额顶叶多见:无强化



偏头痛与WMH
     偏头痛是常见的以反复发作伴有恶心、呕吐、畏光、畏声等伴自主神经功能障碍症状的慢性神经血管功能障碍性疾病。-脑血流量减少、血管痉挛收缩和其他诱发凝血机制紊乱等因素导致脑质缺血和神经纤维细胞损伤；发病率约为10%，中青年女性多见；偏头痛患者WMH的发生率明显高于无偏头痛者；有先兆偏头痛患者WMH的发生率明显高于无先兆偏头痛患者；偏头痛与WMH存在复杂的双向关系。

PvP病变特发性炎性脱髓鞘性疾病-多发性硬化，最常见多发性硬化multiple sclerosis, MS好发于年轻女性，时间、空间上多发性，复发缓解病程。影像学表现(脑部病灶)-最常见部位:侧脑室旁白质、半卵圆中心、皮质旁白质、胼胝体、脑干“Dawson手指征”累及胼胝体:“条纹征急性期卵圆形或梭形，慢性期线条状强化提示病变有活动性：小病灶结节状强化                                 
大病灶多呈环形或不完全环形强化(开环征:环口多开向皮层)



NSP病变继发性炎性脱髓鞘性疾病-结缔组织病:系统性红斑狼疮、白塞氏综合征等中毒及代谢性脑白质病-渗透性脱髓鞘综合征放射性脑白质病系统性红斑狼疮systemic lupus erythematosus, SLE25~75%的SLE患者出现中枢神经系统受累，尤其是脑损害病理：抗原抗体接合后形成免疫复合物，沉积于血管致脑血管炎性损伤及血管内白细胞血栓形成一血管腔狭窄甚至闭塞多种自身抗体及细胞因子直接损伤细胞，导致细胞凋亡影像学表现-小血管病变最常见WMH、微出血、小梗死、腔隙



白塞氏综合征Behçet syndrome以小血管炎为病理基础的累及多系统的慢性炎症主要以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼损害为特点，还可累及多个器官；20%累及中枢神经系统，小血管炎为病理基础，血管源性水肿及细胞毒性水肿。影像学表现主要位于脑干、基底节、内囊-双侧大脑半球白质受累少见-T2WI/T2-FLAIR上高信号，DWI星等/高信号


代谢性脑白质病Metabolic leukoencephalopathy渗透性脱髓鞘综合征(急性非炎症性中枢脱髓鞘性疾病)-低钠血症纠正过快，脑细胞发生脱水，导致少突胶质细胞髓鞘脱失-脑桥中央溶解症脑桥中央对称性髓鞘溶解脑桥外髓鞘溶解症√累及基底节、丘脑、皮质下质、小脑、胼胝体压部两者既可以单独发生，也可以合并出现


放射性脑白质病radiation-induced leukoencephalopathy迟发性放疗后损伤，在放疗后数月至数年。-影像学表现双侧大脑半球对称性弥漫性白质脱髓鞘;皮层下U形纤维受累少见。

小结MRI上脑白质高信号多见，了解其复杂病因有实际临床意义需要识别正常变异、正常老龄化改变和了解微循环表现掌握不同疾病的病理类型，有助于诊断及鉴别诊断目前对脑白质高信号的认识不够深入与全面，需要重视对它的研究