关于中肠旋转不良的临床及影像

hyc3140

概述
中肠旋转不良是指在胚胎发育过程中，Vater壶腹（肝胰壶腹）以下十二指肠到横结肠右2/3的这一段肠管旋转、延伸与固定的过程失败而导致的一种肠管位置异常。
肠旋转不良在各个年龄段均可发病，其中，新生儿的发病率最高，成人发病率相对较低，其属于较严重的急腹症，同时也是肠梗阻的常见诱发因素。

临床症状
反复出现不明原因的腹痛、腹胀，还有一部分中肠扭转患者会有便秘的症状，排便的习惯会发生改变,大便也会异常干燥,此时腹痛的症状会加重，而且腹部疼痛的次数也会增多，腹痛有可能是隐痛，也有可能是绞痛，其腹痛特点呈阵发性、间歇性，另外，也有部分患者可能会出现恶心、厌油的表现。

中肠旋转不良常见的并发症包括肠套叠、肠扭转、肠梗阻、嵌顿疝等，另外，中肠旋转不良还可能会合并胃肠道多种畸形，例如十二指肠闭锁、肛门及直肠畸形。

诊断及分型
诊断标准：十二指肠空场肠结合部（DJJ）位于胃幽门水平线以下，且空肠位于右腹部。


1a正常肠道位置，DJJ位于胃幽门水平线或以上（蓝线）；1b经典型中肠旋转不良，DJJ位于正中线右侧，盲肠及阑尾位置异常；1c非典型中肠旋转不良，DJJ位于正中线左侧。

根据McVay的分型方法，可以把中肠旋转不良分为经典型与非典型，具体如下：
经典型中肠旋转不良：DJJ位于正中线右侧或无Treitz韧带，结肠位于左腹或正中线附近，在儿童期发病容易发现肠扭转、肠梗阻并发症。
非典型中肠旋转不良：其肠道位置相对正常，不易合并较严重的并发症。

影像学表现
首先是腹腔肠管正常解剖位置和特征，空肠和位于左上腹，粘膜皱襞丰富，强化高于同层面的回肠。


中肠旋转不良
而如果发生了中肠旋转不良，其影像学表现具体如下：
1.十二指肠水平段于腹中线水平经肠系膜上动脉后方向右下方绕行；
2.具有环形皱襞的空肠位于右、中腹部，而肠壁较光滑的回肠位于左腹部；
3.“漩涡征”伴SMA（肠系膜上动脉）和SMV（肠系膜上静脉）的正常排列关系消失；
4.肠扭转。



01病例


男，71岁，经典型中肠旋转不良，空肠及DJJ（箭）位于右上腹、胃幽门的水平线下方（蓝线），盲肠位于左腹（C），SMA（红箭）与SMV（蓝箭）换位。


02病例

男，41岁，非典型中肠旋转不良，空肠（箭）位于右上腹，DJJ位于左上腹、胃幽门的水平线下方（蓝线），并可见SMV（蓝箭）以SMA（红箭）为中轴的“漩涡征”。


03病例


女，68岁，因腹部胀痛伴恶心就诊，CT示肠系膜上动脉可见“漩涡征”，空肠走行于右上腹部，且局部可见局限内容物，考虑中场旋转不良伴空肠近端梗阻。

小结
综上所述，中肠旋转不良的影像诊断并不难，主要是明确小肠的正常解剖位置、空回肠的正常影像学特征以及肠系膜上动脉属支的正常走行，那么诊断相对而言难度会降低。