颅脑肿瘤之“阴阳征”？

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颅脑肿瘤之“阴阳征”？

患者，男，66岁。3个月前无明显诱因出现走路不稳，反应迟钝，小便失禁，无恶心呕吐，无发热抽搐。患者自发病以来精神较差，饮食及睡眠不良，体重稍减轻。专科体检：四肢肌力及肌张力正常，膝腱反射正常，双侧巴氏征阴性，克氏征阴性。常规实验室检查及胸片无异常。

MRI平扫及增强扫描图像见图1-7（轴位T1WI、T2WI、T2-FLAIR、DWI、ADC图、增强T1WI轴位及冠状位图像）


MRI平扫及增强：
后颅窝中线偏右侧见一实性为主的较大混杂信号肿物，大小４.６cm×５.９cm×４.８cm，与小脑幕-大脑镰后部相连，挤压小脑、脑干及第四脑室，第四脑室受压变窄，幕上脑室扩大。

肿物实性成分呈T1WI等／稍高、T2WI混杂信号、FLAIR高信号（图1-3），DWI呈不均匀稍高信号，ADC值减低，平均ADC值604.1×10-6ｍｍ2／s（图4-5）；

瘤内少量类圆形囊性成分，呈T1WI低信号、T2WI及FLAIR高信号；
增强扫描显示病变实性成分及囊壁呈不均匀明显强化，与小脑幕相连（图6-7）。

手术及病理：
肿瘤基底位于小脑幕，向右下延伸，与周围脑组织分界不清，质韧，血供丰富，周围脑组织受压，无明显水肿。

镜下肿瘤细胞为梭形或卵圆形，呈束状排列，细胞疏松、致密区交替存在，疏松间质区可见胶原纤维组织及增生血管（图８）。

免疫组织化学染色：CD34（＋）、Bcl-2（＋）、CD99（＋）、CEA（－）、CKpan（－）、Desmin（－）、EMA（－）、GFAP（－）、Ki-67（１０％）、NF（－）、PR（－）、Vimentin（＋）。

病理诊断：孤立性纤维瘤，WHO Ⅲ级。


镜下瘤细胞呈梭形，可见纤维组织（HE，×100）。免疫组化示CD34染色阳性（×200）。

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors, SFT）
是一种间叶来源、较少见的梭形细胞肿瘤。可发生于全身各个部位，颅内者较少见，约占全身SFT的11％及颅内脑膜相关肿瘤的0.09％。

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其划分为间叶性非脑膜上皮肿瘤，分级为Ⅰ～Ⅲ级，并将既往所谓血管外皮瘤（hemangiopericytoma, HPC）合并于SFT。

颅内SFT主要位于幕上，额顶叶及中线旁多见，颅后窝者较少，主要位于小脑幕附近。

幕下SFT可发生于20-78岁，多为50-60岁，男女之比为1.3:1。临床症状与肿瘤部位有关，通常表现为占位及颅内高压等症状，如头痛、头晕、恶心、呕吐、癫痫，幕下SFT可出现听力障碍、步态不稳和脑干受压等症状。

SFT典型病理表现为大小一致的梭形或卵圆形细胞，以所谓“无固定结构”方式排列，瘤细胞间可见玻璃样变的胶原纤维，部分病灶内夹杂较多管壁厚薄不均的小血管，且含胶原纤维丰富的少细胞区与富肿瘤细胞区交替排列。SFT免疫组织化学染色特点为CD34及Vimentin弥漫阳性，CD99、Bcl-2大部分表达阳性。

颅内SFT影像学表现具有一定特征性，并反映其病理学特点

一般特点：肿瘤呈类圆形或分叶状单发肿块，可见包膜或假包膜样结构，大多数边界清晰。

CT特点：平扫可呈等、稍高及高密度，钙化少见，增强扫描呈明显均匀或不均匀强化。其内部等密度、稍高密度可能由于含有丰富的胶原纤维，而高密度则可能与其丰富的梭形细胞及排列方式有关。

MRI形态学特点：T1WI为等或稍低信号，T2WI为等信号或稍高信号中

存在结节状或片状低信号，低信号可能是由于瘤内致密排列的胶原纤维，而富肿瘤细胞区呈稍高信号，肿瘤粘液变性、坏死及血管间质则呈高信号，T2WI高、低混杂信号即表现为“阴阳征”，并可见流空血管信号。增强扫描呈不均匀明显强化，T2WI低信号对应区域明显强化为其特征。

MR功能成像特点：DWI为高信号，ADC信号降低，可能由于局部细胞排列密集。




幕下SFT少见，需与以下疾病鉴别：
①脑膜瘤：T2WI呈均匀等信号，瘤内钙化及瘤周骨质增生较常见，增强扫描呈明显均匀强化，常见“脑膜尾征”。而SFT的T2WI信号常不均匀，低信号区强化明显，脑膜尾征少见。
②转移瘤：多位于幕上，病变可呈实性或囊实性，呈T1WI低信号，T2WI高信号，可见不均匀及明显强化，瘤周水肿常见。
③高级别胶质瘤：多见于中老年，CT为混杂密度，瘤周水肿明显。MRI表现为T1WI、T2WI不均匀信号影，瘤内常见出血坏死，增强扫描以不规则花环状强化为特征。
总之，幕下SFT少见，其影像学特点为与脑膜相连的富血供肿块，病变较大、密度及信号混杂、强化明显，“阴阳征”或“流空血管征”具有一定提示作用。
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