主动脉夹层和其他急性主动脉综合征

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学习目标：1、描述六种类型的急性主动脉综合征（AASs）及其典型的影像表现。2、讨论AAD和AASs的分类以及升主动脉受累的预后和治疗结果。3、了解影像分析的DISSECTION（解剖）助记法，并报告重要的诊断和预后发现，以指导治疗和随访。

介绍急性主动脉夹层(AAD)是典型的和最常见的急性主动脉综合征(AASs)，其包括壁内血肿(IMH)、局限性内膜撕裂(LIT)、穿透性动脉粥样硬化性溃疡(PAU)、外伤性或医源性主动脉夹层、主动脉瘤破裂或渗漏。它们的临床表现都是剧烈的胸痛或背痛，通常是突然发作的，可以延伸到腹部和骨盆。然而，通过临床症状无法区分AAS类型，并很有可能与其他更常见的急性病理情况相混淆，如急性冠脉综合征或肺栓塞，影像诊断对于快速确认和准确诊断AAS的类型、程度和并发症至关重要。本文的目的是全面回顾AAS从急性到慢性纵向进展的病理生理和横断面影像表现，重点阐述CT对于初次介入和预后的影响，包括升主动脉受累、主要内膜撕裂位置、破裂、灌注不良、假腔的大小和通畅性、夹层的复杂性和范围大小、主动脉的最大管径以及进展或介入后的并发症，最后总结一种算法来进行系统的分析和报告影像表现。下表中总结了不同类型急性主动脉综合征（AASs）CT诊断及预后表现。

病理生理学主动脉的微结构、节段解剖和心脏搏动血流动力学决定了其功能和病理生理。主动脉是一种弹性动脉，由内膜、中膜和外膜三层组成，可分为五段：根部、升主动脉、弓部、降主动脉和腹主动脉(图1)。主动脉的病理条件直接受到这些主动脉特性的影响，包括其胚胎圆锥干起源。由于主动脉峡部被动脉导管的纤维残留物固定，主动脉在胸腔内的几何位置允许根部、升部和弓部有一定程度的活动性，而降部和腹部则没有这种活动性，因而这是主动脉的创伤性减速损伤常见的原因。从主动脉根部到头臂动脉近端的升主动脉发生AASs的发生率和并发症因上述这些独特的特性而明显增加，且影响了疾病的治疗和预后。升主动脉段的活动性是一个影响因素，与未受累的情况相比，累及升主动脉的自发性损伤发生率更高(约三分之二)。仅累及主动脉弓或远端主动脉段的病变在急性期并发症发生率较低，但在亚急性和慢性状态下则成为主要问题。


图1.主动脉夹层和典型心胸示意图。急性主动脉夹层(AAD)影响主动脉壁，通常由内膜撕裂引起，内膜撕裂使主动脉壁以不均匀的方式分离。它通常沿内层平面切开，形成内—中膜复合体，在影像上通常被视为腔内充盈缺损剥离瓣。确切的主动脉破口扩张的后果—包括主动脉破裂、侧支夹层和器官灌注不良—这是不稳定和不可预测的，尤其是累及升主动脉（从头臂动脉根部到近端起点）时，主要是由于升主动脉的微观结构、局部血流动力学和活动性加快了并发症的即时发生率。从动脉导管(白色箭头)开始，主动脉在降段变得相对不动。仅累及主动脉弓或单独累及降主动脉的即时并发症发生率较低。非特异性生理反应包括渗出和积液(蓝色区域由黑色箭头表示，黄色区域位于心包囊内)。

在AAS从急性到慢性的纵向发展过程中，会遇到各种特异性和非特异性的影像表现，包括胸腔或心包积液、液体积聚、主动脉扩大和术后改变的进展。CT已成为AAS急性期、亚急性期和慢性期的首选成像方式，因为它可以广泛并快速获取体积数据集，这些数据集成为诊断、干预计划和后续监测的工具。在几秒钟内，就可以对从颈支到髂股动脉的整个主动脉进行CT扫描，从而进行综合评估。影响初始介入治疗和预后的最关键的是在CT上获得的征象，包括升主动脉受累(病变类型)、起始内膜撕裂的位置和大小、破口、内脏灌注不良、假腔的大小和通畅性、是否存在血栓、夹层的复杂性和范围、主动脉的最大管径以及进展或介入后的并发症(表格)。
分类主动脉夹层的 DeBakey和Stanford分类系统是分别基于解剖病变部位和撕裂范围，或根据是否累及升主动脉进行分类(图2)。Stanford的分类因其简单性而被广泛使用，有助于在夹层的急性期做出瞬间决策，随着涉及升主动脉的AAS管理的不断发展，其他分类也适应了它。由于其典型的致命并发症，如果不进行手术修复，累及升主动脉必然是致命的(表格)。Stanford的分类将涉及升主动脉(从主动脉根部到头臂动脉近端起始处的任何地方)的夹层指定为A型，不管内膜撕裂的位置或延伸范围如何，将所有其他夹层指定为B型(图2），这一命名对患者的治疗和预后以及护理效果有很大帮助。不同的AAS也可以根据它们的位置和升主动脉受累情况同样分为Stanford A型或B型。因此，AAS的内外科治疗遵循Stanford分类分诊系统，使越来越多的血管内介入技术替代了外科手术治疗，并可以关注壁内血肿（IMH）的地区和种族差异。过去认为，主动脉夹层的时间分类如果在发病2周内，则被认为是急性的，在那之后被认为是慢性的。目前，具体病变类型、范围和并发症的诊断和分类主要是通过影像诊断获得的。从主动脉壁损伤的急性发作开始，损伤和夹层的主动脉经历了短暂的病理反应和重构，从组织病理学上可以分为急性发病2周内，亚急性发病2周~3个月，慢性发病3个月及以上。

图2.主动脉夹层的解剖分类。如果升主动脉受累，即从主动脉根部到头臂动脉近端的任何地方，Stanford系统将病变分类为A型；所有其他病变都被认为是StanfordB型。DeBakey系统根据起始内膜撕裂的位置和延伸范围对病变进行分类。DeBakey I型和II型病变累及升主动脉，II型病变仅累及升主动脉。DeBakey III型病变分为IIIa型(如果病变仅累及降主动脉且延伸范围限于横膈上方)和IIIb型(如果病变仅累及降主动脉但延伸至横隔以下)。STJ=窦管结合部。

诱发风险因素一般人口的AAS发病率估计为每10万人年3.5-6例，老年人高达每10万人年10例。最常见的危险因素包括高血压、动脉粥样硬化、既往心脏或主动脉手术、潜在的动脉瘤、结缔组织疾病(例如，马凡综合征、血管型Ehler-Danlos综合征、Loeys-Dietz综合征)和二叶主动脉瓣。男性比女性更常见，受累的年轻患者更可能有遗传易感因素。炎性血管炎(如Takayasu动脉炎和巨细胞动脉炎)会增加主动脉夹层的风险。还观察到一种季节性模式，在冬季和早晨的风险会增加。AAD（急性主动脉夹层）和其他AASs（急性主动脉综合征）①经典的自发性AAD高压血液通过起始的内膜撕裂进一步分离主动脉壁层，产生假腔(图1)。通常情况下，假腔压较真腔压高且几乎恒定，这是因为远端向外血流有限。这种远端阻力和较高的平均压力会导致真腔的动态或静态压缩(图3a)。在这种情况下，真腔通常较小甚至闭塞，导致主动脉侧支灌注不良和终末器官缺血或梗塞。任何主动脉侧支都可能受到影响，首先是从冠状动脉、颈支、脊髓动脉、内脏动脉和下肢动脉开始。②IMH（壁内血肿）在平扫CT上表现为高密度结构(图3b)，在形态上可以是新月形、灶状、细长形或环形，代表了内侧壁层内的血肿。朝向外膜的外中膜层通常较薄，这可能解释了其较高的破裂风险的原因(表格）。如果IMH延伸超过一个主动脉段，它可能代表了典型夹层的血栓假腔。最初的内膜撕裂可能在CT上看不到，但在几乎所有病例中，都能在手术或病理分析中发现内膜撕裂。③LIT（局限性内膜撕裂）是一种部分厚度的撕裂，主要发生在主动脉瘤或正常的主动脉节段中有异常的主动脉中膜的患者(图3C)，表现为假性动脉瘤。它没有明显的主动脉各层分离或血肿，也没有相关的假腔或夹层。主要表现为内膜有线状或星状撕裂，中膜也有不同程度的撕裂，暴露出残留的中膜和外膜，导致受影响的主动脉壁向外膨胀(图3c)。LIT的患者症状和危险因素与AAD相同，而且影像技术的进步正在增加LIT病变的检测数量（表格）。④PAU（穿透性动脉粥样硬化性溃疡）是一种内膜层疾病，最常见于主动脉弓和降主动脉，有动脉粥样硬化性疾病的背景或相关诱发因素。它包括溃疡样斑块，逐渐侵蚀内膜并穿透主动脉壁，管壁增厚和重塑导致平滑地向外凸起(图3D)。PAU与普通的溃疡型动脉粥样硬化斑块的区别在于，它穿透动脉内膜，进入中膜及其内部弹力层，并将两层分隔开来。这会导致出现一些临床症状，并可能与中腔少量出血或含有年龄不确定的血栓相关(图4)。考虑到大多数患者有动脉粥样硬化斑块的背景，临床背景是重要的。疼痛症状或血肿的出现应被视为急性症状，因为它可能发展为主动脉夹层或穿孔和破裂(图4)。




图3.AAD和其他急性主动脉综合征(AASS)(A)AAD，74岁男性，突然出现剧烈胸痛，开始向背部和腹部撕裂，随后出现进行性呼吸急促。升主动脉水平的冠状CT血管造影显示急性Stanford A型主动脉病变，夹层剥离瓣从主动脉根部(黑色箭头)延伸至主动脉弓，剥离头臂动脉并延伸至降主动脉和腹主动脉(未显示)。周围有一个大的外膜血肿，压迫主肺动脉(白色箭头)并延伸至中央肺动脉。真腔(T)沿着主动脉较小弯曲被假腔压迫，夹层瓣显示模糊的运动伪影。(B)急性主动脉壁内血肿(IMH)，患者为78岁女性，在晨间散步时突然出现持续性胸痛，并向背部放射。升主动脉中部轴位平扫显示升主动脉(白色箭头)和降主动脉在同一水平的新月状边缘高密度影，这与IMH相一致。降主动脉中的IMH将内膜钙化的动脉粥样硬化斑块(黑色箭头)推移到主动脉腔内，而在同一水平面上未受损主动脉壁的钙化斑块位置正常。插图显示了IMH的典型形态(详见正文)。(C)一名40岁男子的局限性内膜撕裂（LIT），最近在跑步时出现中胸痛，他认为这是由于身体条件不佳，几天后在上坡跑步时突然出现强烈的胸痛和背痛，并持续存在。升主动脉近端水平的斜轴位CT血管造影显示，在左心房有一大片向外膨出的主动脉壁(箭头)，位于窦管交界处附近，并伴有占位效应，还发现了主动脉环扩张。插图显示了LIT的典型形态。(D)穿透性动脉粥样硬化性溃疡(PAU)，患者为51岁男性，伴有咀嚼性胸痛和长期吸烟史。裂孔水平的轴位CT血管造影显示局限性的主动脉壁增厚(箭头)和溃烂样重塑，与PAU一致。插图显示了PAU的典型形态。



图4.PAUs的CT表现。1、2，降主动脉的轴位(1)和矢状位(2)图像显示，动脉粥样硬化斑块局限于内膜层，有不同程度的向腔内延伸，主动脉壁无局灶性扩张(箭头)。3、4，降主动脉的轴位(3)和矢状位(4)图像显示，PAU穿出内膜，穿透中膜及其内部弹性层，并分隔这两层，在成像时表现为管壁扩张和平滑隆起(箭头)。5、6，在裂孔处的轴位(5)和冠状位(6)图像显示，PAU可以不可预测地破裂(黑色箭头)。急性AAS的病程是有临床症状的，并伴有出血或主动脉周围血肿(白色箭头)。不同患者的升主动脉(7，8)和弓(9，10)的轴位(7，9，10)和冠状斜位(8)图像显示，PAU可以是一种无症状的偶发发现，没有IMH或血栓(箭头)。11、12，轴位图像显示有疼痛症状的PAU通常伴有一些IMH或出血(白色箭头)，与AAS一致，并可与同一患者无急性异常的其他PAU病变共存。（这位患者有5个PAU病变，主动脉弓部有急性IMH和腹主动脉PAU(未显示)）。注意PAU(黑色箭头)的典型扩张的主动脉壁改变

⑤创伤性或医源性AAS定义是非自发性夹层或由创伤性暴力造成的显著的主动脉壁损伤。主动脉钝挫伤通常发生在主动脉峡部，因机动车事故中的减速损伤或从明显的高处坠落(图5a)。它有不同的形态表现，包括复杂的横断损伤、假性动脉瘤的形成、或可能是单纯的动脉纤维管撕裂，不伴有或伴有B型或A型夹层(图5a)。复杂的创伤性主动脉损伤(图5a)很少有影像，因为大多数患者在到达医院之前就当场死亡。医源性或外伤性主动脉夹层是器械或外科手术最常见的典型的夹层形态，随后的并发症根据A型或B型分类(图5b-5d)。


图5.外伤性或医源性主动脉损伤。(a)一名19岁系安全带的男性司机在高速公路上发生机动车相撞事故后造成创伤性主动脉损伤。表现为低血压，伴有严重的胸痛。隆突水平的轴位CT血管造影显示动脉导管水平的复杂的急性主动脉损伤(白色箭头)，伴有假性动脉瘤和降主动脉后破裂，并伴有缓慢活动性外渗血流(箭头)和血胸。逆行的大且血栓形成的假腔沿管周延伸到升主动脉(黑色箭头)，符合A型病变。正常胸腺组织明显位于升主动脉前方。多发伤造成的肺上叶挫伤和左前胸壁畸形并伴有皮下气肿也很明显。(b-d)一名63岁男性的医源性主动脉夹层，入院接受了主动脉-双髂肾下腹主动脉瘤(AAA)修复。他在入院当天接受了预先计划的CT血管造影。(b)胸主动脉和颈动脉(包括左锁骨下动脉(LSA))的斜矢状位CT血管造影显示无明显狭窄或动脉粥样硬化(箭头)。在AAA修复成功的当天，他在术后恢复区报告胸痛，但没有腹部或腿部疼痛，并被送往CT室。(c)CT血管造影显示从主动脉根部到远端弓部的A型急性夹层(黑色箭头)，带有夹层剥离瓣和LSA内膜撕裂(白色箭头)。随后他立即被送到了手术室。(d)血管内修复LSA撕裂约12小时后，CT血管造影显示升主动脉假腔明显缩小(黑色箭头)，LSA支架扩张良好(白色箭头)，没有残留瓣膜或撕裂的迹象。

⑥胸主动脉瘤破裂或渗漏是一种典型的AAS，由于其致命性和常见的血流动力学不稳定，在放射学上很少见。然而，主动脉破裂的患者如果破裂口在纵隔结构或其间隙内，患者就不会快速失血或出血扩大，则可能存活足够长的时间或病情稳定下来，以便进行成像、诊断和治疗(图6)。主动脉周围血肿常与主动脉破裂部位附近，常伴或不伴有高密度血凝块的血胸(图6)。CT血管成像通常显示破裂的主动脉壁撕裂，边缘不规则，但通常情况下，部分撕裂可能在影像上表现为血栓形成而不明显。


     图6.一位55岁男性降主动脉瘤破裂病例。他在前一天出现了严重的背痛，背部疼痛突然恶化，延伸到腹部，促使他寻求医学评估。隆突水平的轴位CT血管造影显示降主动脉瘤破裂(黑色箭头)，伴有大量的主动脉周围血肿和左侧血胸凝固区(白色箭头)。胸腔和心包积液很明显。

影像诊断（一）影像诊断对于快速确认和准确诊断AAS的类型、程度和并发症至关重要。AAS的症状容易与其他常见的症状重叠，可能导致AAS的误诊或延迟诊断。鉴于大多数患者都在非专科社区医院就诊，就诊地点的医生需要高度怀疑，这对于选择正确的影像检查方案便以及时诊断和治疗来说是至关重要的(图7)。（二）当怀疑AAS时，需要从颈部到股骨小粗隆下方的进行非增强CT扫描，显示整个主动脉、弓支的近端和髂股动脉的近端。然后在动脉期增强后进行成像，范围和增强前一致。在资源允许的情况下，建议在动脉期对胸主动脉和心脏进行心电门控成像，以进行全面评估，使心脏和脉搏运动伪影降至最低。（三）几秒钟内获得的CT平扫图像是检测急性出血的唯一窗口，这些出血可能位于主动脉壁(IMH或血栓形成的假腔)、或主动脉周围(主动脉周围血肿)、或心包内(心包破裂或充填)、或纵隔(纵隔血肿)或胸膜腔(血胸和破裂)，这些发现是关键的诊断信息。（四）CT是诊断和监测AAS并发症的理想方法，但进行长期随访，特别是年轻患者，必须考虑到CT的辐射暴露。MRI可以在适当的时候使用，特别是在稳定期和慢性期，建议在急性期、临床表现、出院前、90天、第一年的6个月和12个月进行CT检查。根据整体的临床和影像表现，建议以后每年继续进行一次CT，如果合适的话，可以考虑隔年做一次MRI检查。不过在目前，MRI在AAS的急性诊断中尚无实用价值。（五）在缺乏CT能力的情况下，根据当地的专业知识和可用性，超声心动图可以成为CT的实际替代方案。在病情不稳定的患者床边使用经胸超声心动图，用于靶向成像心脏、心包和主动脉根部周围的明显并发症，并在良好的环境和操作人员熟练的技术下进行升主动脉切除术是一种有限的替代方案。（六）在实践中，病情不稳定的患者很少能提供良好的成像窗口，经验丰富的超声心动图专家可能至少需要几分钟才能完成诊断性检查。然而，在紧急情况下，时间是至关重要的，即使是情况不稳定的患者，在没有或是使用静脉造影剂的情况下，也可以在几秒到几分钟内完成全面的CT检查。对影像诊断利弊的详细讨论超出了本综述的范围，但目前超声心动图在AAS中的理想应用是在交互式手术程序中，以确认病变、指导和评估即时介入治疗的成功。
图7.一名63岁男性患者持续数天的胸、背部和腹部疼痛并伴有呼吸急促恶化，选择CT方案对AAS进行最佳诊断。(A)CTPA检查冠状图像为阴性，主动脉夹层的可能性增加，然后患者接受了胸部、腹部和骨盆的CT血管成像，从颈部中段到小粗隆下方不使用和使用静脉造影剂。(B)同等水平的冠状CT血管造影显示StanfordA型主动脉夹层(箭头)延伸至髂股动脉(未显示)。心脏明显增大，部分原因是主动脉根部夹层扩张引起的主动脉瓣返流，导致瓣膜功能不全(未显示)。
影像分析和报告鉴于AAS病理条件的多样性和复杂性，以及从急性表现到后续治疗的苛刻临床需求，标准化的影像分析和报告方法有助于从急性表现到后续治疗的有效诊断和决策。DISSECT(解剖)记忆法有助于进行彻底和系统的诊断分析(图8)，为所有护理团队成员提供及时准确的诊断，以便做出及时的临床决策。同样的系统助记分析可用于从急性到慢性以及干预前后的整个护理连续过程。B型主动脉夹层研究人员提出了一种类似的助记法(DISSECT)来评估患者是否适合胸主动脉腔内修复术(TEVAR)；这种助记法旨在为传统的分类系统提供额外的评估和交流工具。
图8.AASS中CT诊断结果的分析和报告算法。ASC=上升，DES=下降，STJ=窦管连接。
DISSECTION（解剖）记忆法⑴、D=夹层或其他AAS？第一步先快速扫视横断位图像以及观察患者的临床病史、年龄和性别初步确定是否存在夹层或其他AAS，以及是否累及升主动脉。如果有的话，这些发现可以根据它们的表现来确定日期：急性、亚急性或慢性。AAD是AAS中最常见的类型，识别主动脉中的夹层瓣将确认夹层(图3a)。薄且通常高度活动的夹层瓣有利于判断急性过程，而较厚或固定的夹层瓣有利于判断亚急性或慢性过程，但需要临床相关症状，不过几乎所有患者都知道症状从何时开始。如果发现IMH或LIT并伴有症状，则可证实此类AAS过程(图3b，3c)。有外伤史和发现伴有或不伴有明显夹层、IMH、假腔血栓形成或破裂的主动脉壁损伤的影像征象可证实创伤性AAS(图5)。与亚急性或慢性病变相比，急性病变导致危及生命的相关并发症的数量和发生率更高，因此识别急性病变具有重要的预后和治疗价值。如果发现PAU，它可能是一个偶然的慢性过程；然而，新发的或恶化的疼痛和相关血肿的存在需要考虑急性-慢性或亚急性过程(图3D，4)。⑵、I=原发性内膜撕裂(PIT)。在大多数病例中，通过进行CT扫描并同时对剥离瓣的详细评估，可以确定PIT的精确位置，了解PIT的位置对于外科和血管内介入治疗很重要。大多数起始内膜撕裂起源于近侧升主动脉窦管连接处附近和左锁骨下动脉远端（图9a，9b)。在夹层瓣中可能存在不止一处内膜撕裂，有时可见折返性撕裂或自然裂孔，特别是在主动脉侧支的起始处。尽可能确定起始内膜撕裂的大小与主动脉内外曲度的关系，因为这些对治疗和预后有重要的意义(图表)。大于10 mm的内膜撕裂预后较差，位于主动脉内侧弯曲处的撕裂有逆行撕裂的趋势，如果还不是A型病变，则可能会转化为A型病变。⑶、S=影像分析出受累主动脉最大管径的大小和假腔大小。这些测量的预后价值在B型病变中被更好地定义，包括B型假腔的大小(图9c，9d)。然而，对于A型病变，了解这一点也是有帮助的，因为这提供了对患者独特的背景和可能的潜在因素的洞察，包括先天性和组织性疾病。此外，75%被修复后的A型病变会继续存在假腔，这导致半数患者在亚急性和慢性状态下出现假腔或主动脉扩大。为了进行精确的评估和后续比较，最好使用正交法测量。或者，如果只能进行轴向测量，应该测量夹层主动脉最大口径的短轴，因为主动脉在轴面上的位置和几何形状是可变的，所以这种测量更可靠。假腔最大口径的测量同样是从垂直于解剖瓣的外壁测量(图9d)。当在急性期或亚急性期不明确时，假腔可通过解剖的中膜组织形成网簇状(蛛网征)或假腔与真腔通常形成的锐角(喙征)来区分(图9c)。
图9.原发内膜撕裂(PIT)的识别以及受影响的主动脉和假腔的大小。(A)一名63岁高血压男子的PIT，突然发作的严重的胸部和背部疼痛，并延伸至腹部和右小腿。在主动脉根部水平的轴位CT血管造影显示，在窦管交界处无冠窦附近有一个PIT(箭头)，符合Stanford A型AAD。(B)一名76岁高血压病患者，在元旦后突然出现背部撕裂性疼痛，并放射至腹部和骨盆。主动脉弓水平的横断位CT血管造影显示，Stanford B型AAD在左侧锁骨下动脉起始处远侧有一个1.4cm长的PIT(箭头)。(C)一例Stanford A型AAD患者(与图A患者相同)，显示受累主动脉最大大小水平。对整个主动脉进行轴位CT血管成像显示，升主动脉中段是受累主动脉中最大的管径，其正交径为4.91±5.09 cm。注意在升主动脉假腔(黑色箭头)中，分离的中膜束形成蛛网状征；在升主动脉(黑边白色箭头)和降主动脉(实白色箭头)中，假腔的尖角形成喙状征。T=真腔。(D)确定Stanford B型AAD患者(与图b患者相同)受累主动脉最大口径和假腔大小。对整个主动脉进行系统分析的轴位CT血管成像显示，降主动脉近端是受累最大的主动脉段，也是假腔直径最大的部位(主动脉正交径=3.70 3 3.64 cm；假腔直径=2.35 cm[双头箭])。
⑷、S=急性发作时记录的一个或多个节段受累的主动脉，记录在特定节段的任何独特发现。受累节段可能包括主动脉根部、升主动脉、弓部、降主动脉、腹主动脉或髂股动脉。虽然提示并发症的具体影像表现可能不存在，但例如，知道根段涉及A型病变，在未进行干预手术前，会增加潜在并发症的风险(急性期每小时1%-2%的死亡风险，直到确定的手术修复)。⑸、E=主动脉和受累侧分支内夹层或AAS的范围和止点。主动脉内的终止点标志着病变的范围和程度，通常是不对称的，可能在假腔内含有盲端，有或没有血栓，或者假腔可能表现为广泛开放，远端撕裂进入真腔。典型的髂股动脉夹层止点可能导致髂股动脉闭塞或严重狭窄，这可能会影响介入治疗或肢体缺血(图10)。延伸至侧支可导致直接闭塞、血栓形成或动态闭塞灌注不良。使用各种后处理系统在三维重建上可视化动脉和内脏解剖结构，可以促进介入计划的可视化以及与患者及家属的沟通。

⑹、C=并发症，由于其最重要的诊断意义需要被系统地识别和记录，因为它们将确定紧急程度、干预类型和所需的管理。并发症的出现将立即导致夹层或AAS被归类为复杂一类，这将患者分流到需要手术或TEVAR的组。在CT上，并发症包括主动脉破裂、血心包填塞、冠状动脉闭塞或夹层、颈支闭塞或狭窄，以及内脏器官梗死，如肾、肠或髂股闭塞或血栓形成。除了出现破裂外，AAS最常见和危害最大的并发症是器官灌注不良。尽管进行了最佳的治疗和管理，但AAD的死亡率仍然很高，平均为20%。A型AAD的血流灌注不良使死亡风险增加44%。非夹层类型的AAS，如IMH和PAU，其并发症和死亡的风险与A型AAD相似(破裂风险=33%-40%)；因此，非夹层类型AAS影像表现不能被忽略，需要类似的积极处理。此外，影像分析中应包括提示内脏器官灌注不良或梗塞的影像表现，因为即使在明确的手术或血管内干预后，它们也会直接影响患者。并同时，在后续成像中进行并发症的搜索和记录，因为这样的发现将改变这类疾病的管理和干预。  ⑺、T=假腔中的血栓及其位置(如果存在)。有记录表明，它与假腔或主动脉加速扩大和总体死亡率增加有关。无论血栓是否处于急性、亚急性或慢性状态，灌注假腔内血栓引起的不良后果都是重要的。⑻、I=检查真腔和假腔的形态和复杂性，这是系统地进行的，因为环状内膜剥离的程度和复杂性与并发症的进展相关。内膜可能部分或完全脱离中膜，剥离瓣的运动可能导致动态阻塞，或者剥离的内膜可能进一步撕脱和套叠，导致远端阻塞或血栓形成(图11)。
图11.AAD管腔和剥离瓣的范围。横断位图像和相对应的图1-7和图8-14显示了在AAD中可见的不同形态，具有不同大小和口径的假腔和真腔。影响的预后因素可能与沿连续体(长黑色箭头)的夹层增加的复杂性、假腔内血栓的存在以及夹层内膜周长的范围有关。假腔在第一次动脉期成像时通常不太明亮，而真正的腔通常较小，并被假腔的较高压力压缩，从轻微的(图像和图2)到完全的塌陷或闭塞(图像和图7；箭头)。可见不同程度的内膜边缘剥离，从图像和图示2到图像和图示12的整个周长。被剥离的内膜-中膜复合体可以是部分撕脱和套叠(图像和图示13)或完全撕脱和栓塞(图像和图示14)。
在从急性期到慢性期的纵向发展过程中，剥离瓣的形态和结构、真腔大小和假腔大小以及受影响的主动脉都会发生变化，并可能预示着不良后果，作为影像学生物标志物。从急性期到慢性期，夹层瓣厚度有增加的趋势，但在影像上这种关系并不总是线性的，这可能是由于夹层动脉固有的病理过程，它已经失去了完整性，并随着时间的推移经历了重塑(图12)。与CT相比，MRI突出了增厚的外观(图12A)。随着手术的进展，夹层瓣移动性降低，僵硬程度增加，这可能与重建的程度成反比。在主动脉成比例地扩张的患者中，移动性可以显著且稳定，假腔内有足够的远端流出(图12b)。然而，剥离瓣随时间移动的程度是不可预测的，其潜在的机制也很少被理解，并且是多因素的。除其他因素外，扩张的主动脉节段由于弹性丧失而变得更不灵活。主动脉和管腔变得越大，进展期的活动度就越低(图12b)。在结缔组织疾病中，如马凡综合征，也会出现同样的增厚和僵硬的趋势；然而，即使没有其他复杂的因素，假腔和主动脉的扩大也会继续，最终需要手术修复以避免破裂。
图 12. 主动脉夹层的纵向进展成像变化。(a) 49 岁高血压男性从根部到髂股动脉的 A 型 AAD。升主动脉修复无法关闭假腔入口撕裂，但患者在其他方面做得很好。在 6 个月和 3 年时用 CT 血管造影术和 1 个月后的 MR 血管造影术进行监测成像。上图：中横弓的轴向 CT 和 MR 血管造影显示假腔剥离皮瓣逐渐僵硬和笔直，到 6 个月时，其厚度与外壁相似。请注意，与 MRI 相比，CT 的图像和解剖分辨率更高，并且在 MRI 中夹层皮瓣的外观更厚。中心和底部：肾动脉水平的轴向 CT 和 MR 血管造影显示，随着时间的推移，夹层皮瓣厚度和刚度的程度也更加突出（箭头）。(b) 一名 53 岁男性急性复杂 A 型夹层的夹层皮瓣活动度。他在第 1 天接受了主动脉瓣保留手术的升主动脉修复术，随后进行了长期随访成像。第 1 天（收缩期）、修复后第 30 天（收缩期）和第 10 年（收缩期和舒张期）左冠状动脉主干水平的轴向门控 CT 血管造影显示降主动脉夹层瓣逐渐增厚，时间（黑色箭头）。10 岁时降主动脉扩张最小，在收缩期和舒张期夹层皮瓣有显着的活动性。重建、扩张和重塑的主动脉根部在 10 年时无明显运动（白色箭头）。
⑼、O=其他可能性，这些可能性被考虑到所有的发现，包括相关的患者人口统计学和现有的临床病史。其他因素与影像表现的综合诊断可能是识别致病或潜在易感危险因素的第一线索，如遗传综合征(Marfan)、脉管炎或临床上可能无症状的先天性畸形，如二叶主动脉瓣(图13)。患者并不总是表现出典型的症状，导致AAS的实体(即IMH、LIT和PAU)的影像表现有重叠，这受基础疾病和成像时间的影响。IMH预示着其他病理情况下的急性过程，如创伤性损伤、夹层或PAU(图3、4)。PAU代表内膜疾病，通常发生在显著的动脉粥样硬化斑块的背景下，这可能涉及到主动脉的动脉瘤样扩张，并导致夹层和主动脉破裂(图4)。夹层可能发生在主动脉瘤中，这主要是由于动脉粥样硬化或内膜疾病，但易发生夹层的情况主要是中膜疾病，并显示出不同的时间发生率。放射科医生对所有影像发现的整体分析可以捕捉到整个画面(图13)。⑽、N=通知开单医生，如果发现是新的或意外的，或者有重大变化或是疾病进展，则直接通知开单医生。很少会在没有疼痛或其他相关症状的患者身上发现夹层，这些患者可能正在经历AAS并发症的副作用，如中风或晕厥。最显著的变化发生在急性期和亚急性期，包括主动脉迅速增大、破裂、扩张和灌注不良。在这些阶段保持高度警惕是必不可少的。

急性和亚急性并发症高达30%的AASs患者在首次发生疾病时可能会出现并发症，破裂和急性填塞是最严重的并发症(图14)。
图14：74岁有高血压病史的女性患者，她在与朋友交谈时突然出现严重的撕裂性胸痛，很快就晕倒并变得没有反应，出现升主动脉并发症。她被送到急诊科，插管后直接被送到CT套间。(A)在右中脑室(RV)水平的轴位平扫CT图像显示心包明显扩张(白色箭头)，与心包积血一致。心包积血造成的严重肿块压迫右心室，导致右心房对明显扩张的下腔静脉(IVC)的挤压，这与填塞生理一致。右冠状动脉(RCA)位于房室沟(黑色箭头)。左心室(LV)受到心包积血的轻度压迫，血包膜主要位于心包前间隙。(B)冠状CT血管造影显示A型AAD合并心包破裂，导致严重急性心包填塞。早期升主动脉后段(黑色箭头)有一个小的主动脉壁撕裂，增强后的血液渗出很少。主动脉根部大小正常，未受累。RCA(黑边白色箭头)和左冠状动脉主干(实心白色箭头)在正常范围内。病人被直接带到手术室进行手术修复。插图显示A型病变合并低位后主动脉破裂和心包积血的图形表现，引起生理填塞。
⒈在根部，斯坦福A型夹层或AAS的延伸会损害主动脉瓣功能或撕裂瓣环，并立即导致严重的主动脉瓣返流。在急性期，瓣膜功能障碍的确认和评估通常是通过超声心动图完成的，但在稳定期或慢性期，MRI为评估瓣膜功能障碍和心血管评估提供了一个很好的替代方法，冠状动脉可以闭塞、夹层或受压，右冠状动脉更容易受到影响(图15a)，这会导致心肌缺血或梗死，加重低血压和休克。由于主动脉根部和升段与肺动脉的胚胎起源相同，所以在主动脉和肺动脉中存在一小段共同的外膜。A型夹层有时可以看到沿着主肺动脉延伸的外膜血肿，同时伴有不同程度的肺压缩和肺实质出血，呈支气管血管周围分布(图16)。这通常与呼吸急促有关—与肺栓塞有关—并可能导致临床检查转向肺栓塞，而不是AAS。  ⒉在升主动脉段，并发症包括破裂进入纵隔。这可能包含为纵隔血肿，这取决于破裂的确切位置和相对的纵隔结构的存在，这可能会抑制显著的出血扩张(图6)。另一种情况是，在采取任何干预措施之前，破裂部位可能会导致大量出血、快速失血和死亡。⒊在主动脉弓部，夹层延伸至颈部分支可能导致闭塞性或栓塞性中风和上肢缺血(图15b)。值得注意的是，任何一种形式的中风都可能发生在A型夹层或AAS的环境中，并预示着更糟糕的预后，颈支、胸椎双支或腹部内脏支的闭塞可以是静态的，也可以是动态的。这在最初的CT上可能很明显，也可能不明显，但中风、截瘫或终末器官功能障碍在临床上可能很明显。动态梗阻可能是由于夹层瓣在收缩和舒张期运动或撕脱夹层的内膜碎片套叠到主动脉侧支造成的(图15b、17a、17b)。⒋在降主动脉和腹主动脉，并发症包括真腔明显受压或闭塞、破裂或假腔持续扩大并伴随夹层或破裂进展(图15a、17c、17d)。在腹主动脉，并发症主要是静态或动态侧支闭塞，并导致终末器官缺血或梗塞(图10，17)。由于夹层螺旋延伸，左肾最常受累，但也可见因肠系膜上动脉受累而导致的肠缺血或因腹腔动脉受累而导致的脾受累。夹层常累及双侧髂股血管，可闭塞一侧或双侧股总动脉，右侧多于左侧，导致下肢缺血(图17D)。

图15.一位53岁男性患者，右冠状动脉(RCA)受压并闭塞，患者突然出现严重的胸部、背部和腹痛撕裂，当他听到胸部有爆裂声时就开始出现这种疼痛，很快他就出现了左侧偏瘫、低血压和肌钙蛋白水平升高。(A)主动脉根部水平的轴位CT增强显示右冠状动脉在起始部受压和闭塞(实心箭头)，在右冠状动脉口和冠状静脉窦附近有细微的夹层瓣，与Stanford A型夹层一致。在同一水平的降主动脉(黑边箭头)可见真腔受压塌陷。插图显示A型病变合并右冠状动脉受压、闭塞或夹层的图形表现。(B)主动脉颈支闭塞。斜冠状CT血管造影显示升主动脉内膜(黑色箭头)撕脱和套叠进入弓部，导致左颈总动脉和左锁骨下动脉动态闭塞。右侧颈总动脉静态闭塞，造影剂不显影(白色箭头)，累及颈总动脉开口(未显示)，这与卒中有关。


积液长期以来，在主动脉夹层和其他AASs中积液的发展一直被认为是常见的和易变的，胸腔积液通常在急性期以不同的速率和持续时间发展，其机制尚不清楚，包括对急性组织损伤的反应、内膜完整性丧失和损伤的程度(图18)。积液的大小在急性期和亚急性期增加，在慢性期缓慢减少或消退，此时已在愈合中(图19a)。随着夹层的生长或扩大以及在诸如胸主动脉腔内修复术（TEVAR）的介入性手术后复发(图19)，积液会可多可少，其中少量的液体聚集在胸腔、纵隔或心包腔。

图19.一位主动脉夹层急性至慢性期胸腔积液患者，36岁男性，有马凡氏综合征病史，突然发生严重的上背部疼痛，并延伸至背部和腹部。CT血管成像显示B型AAD累及腹部、骨盆和髂股动脉。(A)上图：第1天(D1)肺底水平的轴位CT血管造影显示双侧胸腔积液(箭头)和肺不张。中间：第4天(D4)的相应图像显示胸腔积液(箭头)和肺不张增大。患者在第10天接受了胸主动脉腔内修复术(TEVAR)。下图：第11天(D11)的相应图像显示双侧积液稳定或略有减少(箭头)。(B)再次夹层和介入治疗后积液复发。上图：出院后一个月(第46天[D46])随访CT血管造影显示胸腔积液基本消退。由于突然出现严重撕裂胸痛，患者于第53天返回医院。CT显示新的A型AAD，立即手术修复(未显示)。中心：第53天(D53)的相应图像显示复发性双侧胸腔积液(白色箭头)，以及少量心包积液(黑色箭头)。患者出院后接受了CT和MRI监测。下图：第6年(Y6)的相应图像显示慢性状态下胸膜和心包积液的消退。假腔持续灌流和降主动脉随时间增大很明显。慢性和长期并发症修复后的A型和慢性B型病变在慢性期继续有重大变化，影响着慢性期的发病率和死亡率。影像学诊断对于早期和治疗后的并发症的随访和监测仍然是必不可少的。在修复的四个A型病变中，有三个出现假腔持续灌流，导致假腔或主动脉进一步增大，其中一半的病例可能需要手术或TEVAR干预。同样，B型病变中持续的假腔灌注和进一步扩张成为主要问题，这会导致动脉瘤形成和血栓在假腔内积聚，加剧主动脉进一步扩大和破裂，需要手术修复或TEVAR(图20)。计划和后续行动DISSECT(解剖)记忆法(图8)可以在手术干预前后用于计划或评估手术成功。根据横断位原始数据图像，可以进行精确地测量血管直径、血管角度和动脉瘤颈大小以及对支架移植物近端和远端着陆区的评估，以确定支架类型和TEVAR的合格性(图20)。CT血管造影数据集的容积再现改善了可视化和计划交流。正如大多数快速变化和并发症发生在夹层的急性期和亚急性期一样，介入并发症的发生率在手术中或手术后也较高，约三分之一的患者出现影响生存的不良事件，CT的一个重要发现是介入治疗或关闭假腔后，假腔出现持续灌流。这可能是由于移植物近端或远端封堵不全、远端回流、手术闭合不全或侧支回流所致。CT可显示和辨别动脉瘤、假性动脉瘤、内漏、钙化、假体材料、金属支架的形态变化和假体的位置(图21)。在随访中，CT有助于评估支架的长期结构变化和主动脉的重塑。正在进行的研究和新的成像技术的发展将有助于改善受慢性或长期并发症影响的患者的早期识别，如此可能从早期可以获得额外的干预或治疗中受益。

图20。斯坦福B型夹层的进展和长期并发症，一名65岁男性发生B型主动脉夹层，最初仅用药物治疗效果良好。(A)出院前横断位CT血管造影显示广泛开放和伴有造影剂灌注的假腔(F)，少量胸腔积液减少。假腔长约3厘米，延伸至主动脉内膜周长的70%以上。在B型夹层三年半后，患者出现了严重的胸背痛和低血压。(B)横断位CT显示无活动性渗出的纵隔出血，并伴有小至中等大小的左侧血胸。假腔内可见亚急性和慢性血栓(箭头)。降主动脉和假腔的大小明显增大(假腔大小=5.1厘米)。(C)TEVAR术后1天的横断位动脉期CT图像显示假腔(F)持续加压扩张(箭头)，伴支架置入后近端IA型内漏。支架-移植物的几何形状符合并略微增加了真腔的直径。右侧新增单纯性胸腔积液。(D)TEVAR术后1年半的横断位CT图像显示，动脉瘤囊(白色箭头)和假腔的总口径显著减小(3.1×4.0 cm vs 5.6×6.1 cm)。说明支架-移植物有明显的改善，呈近乎圆柱形的扩张(黑色箭头)。双侧胸腔积液基本消退。


图21。一位65岁男性B型主动脉夹层患者在手术前计划和术后随访中进行了CT检查，该患者最初仅接受药物治疗(与图20的患者相同)。(A)斜矢位薄层CT MIP图像显示胸主动脉和颈动脉分支。最初广泛不透明的假腔(F)表现为对比剂不均匀，这与血流停滞流动及血栓弥漫性堆积(箭头)相一致。真腔缩小，而远端降主动脉明显增大，变得更加弯曲，主要是由于假腔进行性增大。(B)胸主动脉腔内修复术（TEVAR）支架植入后的血管造影显示左锁骨下动脉近端(箭头)成功被阻断，在植入TEVAR前，该动脉被旁路移植到左侧颈总动脉(未显示)。覆膜支架明显阻塞了大的原发性撕裂入口并排除了假腔。在降主动脉远端和腹主动脉近端，支架-移植物与真腔的结构形态明显。在升主动脉和弓部有明显的导管运动伪影。(C)CT在评估术后成功率和并发症中的作用。TEVAR术后第1天行CT血管造影检查，评估术后成功率和持续出血并发症。左前斜位容积再现可对闭塞的左锁骨下动脉(黑边箭头)进行可视化，并可精细显示支架支柱。可见降主动脉远端支架移植物的构象变化(实心箭头)。(D)TEVAR术后1.5年，CT血管成像容积再现（用于夹层监测和支架移植物监测随访）显示，左侧锁骨下动脉闭塞稳定(黑边箭头)，支架移植物在包括降主动脉远端(实心箭头)在内的整个血管都得到改善扩张。
结论包括AASs在内的多种疾病具有影响主动脉壁及其临床表现的共性。目前，CT已作为急性诊断、治疗计划和治疗疾病监测的首选手段，可通过横断面成像获得明确的诊断和鉴别诊断。诊断A型AAS升主动脉受累对于患者和患者的护理人员具有重要的预后意义。在B型病变和大多数修复后A型病变的急性到慢性阶段，影像诊断生物标志物变得越来越有用，这可能与不良结果相关。CT可以关键影响到初步治疗和预后，可以在任何阶段，包括在评估术后成功和并发症时，可以使用DISSECTION记忆法系统地识别。

来源：中影之家
翻译：诸暨市中心医院汤锟