胸腺上皮肿瘤是比较少见的原发性纵隔肿瘤。现有的分期系统种类繁多,争议较大,也未得到临床的验证,难以指导临床治疗策略的选择,也不利于术后的管理和判断预后,阻碍了该类疾病的研究进展。目前国际胸腺恶性肿瘤兴趣组(International Thymic Malignancy Interest Group,ITMIG)和国际肺癌研究协会(International Association for the Study of Lung Cancer,IASLC)正联合着手制定一个广泛的、统一的、操作性强的胸腺恶性肿瘤新分期系统。该分期系统采用一致的肿瘤、淋巴结和转移(TNM)分级,该分级由国际肺癌研究协会(IASLC)开发,并得到国际癌症控制联盟(UICC)和美国癌症联合委员会(AJCC)的批准。该分期被纳入第八版的胸部恶性肿瘤TNM分级。由于目前的分析结果主要是基于收集的回顾性数据,依然存在很多问题。如:纵隔胸膜侵犯(T1b期),T4侵犯到主动脉或心肌,是否真的得到了病理证实?能否准确界定淋巴结状态,当前大多数外科医生在切除胸腺时一般不会进行系统淋巴结清扫。对于胸腺肿瘤怎么样才算是完整淋巴结清扫?这些问题都有待更多更规范的临床数据去支持并更新。IASLC分期和预后因素委员会(SPFC) -胸腺领域将负责下一个(第9个)版本,预计在2024年完成。
图1 为了促进对该类罕见肿瘤的研究成立了国际胸腺恶性肿瘤兴趣小组(ITMIG)。ITMIG的一个主要目标提出以证据为基础的新的TNM分期,该项目由AJCC发起。作为国际肺癌研究协会的合作伙伴,ITMIG组建了15个国家50个研究机构的6000例患者的全球数据库。
图2 根据这些数据研究者基于肿瘤大小,淋巴结和转移成立了新的分期系统。该分期系统表明T分期具有重大意义,因为淋巴结及远处转移较为少见,根据肿瘤的浸润深度分为纵隔脂肪(T1a),纵隔胸膜(T1b),心包(T2)和其他邻近器官(T3,T4)。需要重点提的是,T分期的描述是基于显微镜下表现和病理评估其侵犯情况,而不是''宏观侵犯’’。目前,纵隔胸膜和心包予以单独描述,这有助于将来更为彻底的评估其预后意义。邻近器官的侵犯基本上可分为“可切除”(T3)和“不可切除”(T4)两类。尽管病例数较多,可用于淋巴结及远处转移统计的例数仍然不多,未发现统计学显著差异。因此,建议将来采集N和M数据时更加系统化。目前, N的描述主要是基于淋巴结的分布(N1 胸腺前/周围,N2 胸内/颈部),并提供解剖学边界。M的描述区分胸膜和心包结节(M1a)和远处转移包括肺内转移(M1b)。随着定义的明确,将来有助于进一步分析。
图3 第8版胸腺上皮肿瘤TNM分期图示
图4 不同TNM分期的预后情况
图5 国际胸腺恶性肿瘤兴趣组(International Thymic Malignancy Interest Group,ITMIG)和国际肺癌研究协会(International Association for the Study of Lung Cancer,IASLC)用于制定第8版胸腺上皮肿瘤TNM分期系统的数据库概览
图6 不同T分期的预后情况
图7 不同N/M分期的预后情况